Chorobné stavy ze zvýšeného počtu erytrocytů

Z WikiSkript

(přesměrováno z Polycytémie)

Hyperviskózní syndrom (polyglobulie, polycytémie) je patologický stav, kdy počet cirkulujících erytrocytů se zvýší nad hodnoty, které u novorozenců představuje hemoglobin (Hb) > 200 g/l a hematokrit (Htk) > 0,65.[1]

  1. primární polycytémie.
  2. sekundární polyglobulie – sekundárně jako odpověď na zvýšenou produkci erytropoetinu (EPO).

Patogeneze

Se stoupajícím hematokritem klesá průtok krve menšími cévami a zhoršuje se přenos kyslíku do tkání. Hyperviskózní syndrom novorozence může být způsoben chronickou hypoxií plodu s následnou kompenzační hypererytropoézou, další příčinou je fetoplacentární transfuze při pozdním podvázání pupečníku nebo maternofetální transfuze, pokud byl novorozenec během porodu níže než placenta.[1]

Etiologie

Klinický obraz u novorozenců

  • Asi 50 % polyglobulických novorozenců nemá klinické příznaky → vhodnost/nutnost screeningu rizikových skupin;
  • pletora, zpomalená poporodní adaptace, poruchy pití, letargie, hypo- nebo hypertonie, hyperexcitabilita, křeče, tachypnoe, dyspnoe, různý stupeň cyanózy, šelest v prekordiu, známky kongestivního srdečního selhání;
  • doprovodný laboratorní nález: trombocytopenie, hypoglykemie, hypokalcemie, hyperbilirubinemie, acidóza.[1]

Diagnostika

  • Anamnéza, klinický obraz;
  • krevní obraz (pozn.: při periferní venostáze může být Htk kapilární krve o 5–20 % vyšší než venózní, naopak výrazně edematózní novorozenci mají kapilární Htk nižší než venózní);
  • ABR, glykemie, mineralogram, bilirubin;
  • RTG plic – zvýšená plicní cévní kresba;
  • USG – poruchy perfuze v CNS řečišti a v dalších orgánech.[1]

Komplikace

Terapie

  • Je indikována u symptomatologických novorozenců s Htk > 0,65, ale i u asymptomatických novorozenců s Htk > 0,70;
  • v lehčích případech podáváme 1/1 krystaloidy 10–20 ml/kg i.v.;
  • v těžších případech provádíme parciální exsangvinační transfuzi PET;
    • dle vzorce: (aktuální Htk – požadovaný Htk) × kg × 80 / aktuální Htk;
    • střídavě odebíráme krev novorozence a nahrazujeme jiným roztokem, nejčastěji používáme 1/1 krystaloidy nebo Biseko;
    • prakticky se většinou vyměňuje 10–15 ml krve/kg hmotnosti novorozence;
    • v některých případech provádíme PET opakovaně, protože Htk často dodatečně stoupne po vyplavení erytrocytů z rezervoárů.[1]

Polycythaemia vera

Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc s vysokým počtem erytrocytů + vysokou koncentrací Hb → zvyšuje viskozitu krve + trombotizace arterií (příčinou smrti trombóza koronárních + mozkových tepen).

Patogeneze

  • Klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, kt. se diferencuje převážně do erytrocytární řady;
  • zvýšená citlivost progenitorů na BFU-E na účinky erytropoetinu;
  • možnost diferenciace v erytroidní prekurzory i bez erytropoetinu;
  • dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad.

Klinický obraz

Diagnostika a dif. dg.

  • Zvýšená hodnota Hb + HTK (50–70 %),
může být maskována v případě, že se zvýší i plazma;
  • může být leukocytóza + mírný posun doleva,
  • často také trombocytóza,
  • saturace krve kyslíkem < 92 % může být příčinou sekundární polyglobulie,
  • nízké hodnoty ferritinu častější u primární polycytémie než u sekundární polyglobulie; koncentrace vit. B12 + jeho vazebná kapacita zvýšená, konc. folátu snížená,
  • u PV je koncentrace endogenního EPO snížená,
  • zásadní je histologické vyš. kostní dřeně (obraz PV odlišný od reaktivních polyglobulií) + molekulárně-biologické vyšetření,
  • dg. PV spočívá hl. ve zjištění obecných znaků myeloproliferativního onemocnění, při rozpacích vyloučení sekundární příčiny (obtížné),
  • často trombotické / krvácivé příhody (u pacientů se sekundární polyglobulií málo).

Terapie

Prognóza

Sekundární polyglobulie

Sekundární polyglobulie je většinou kompenzační při chronické hypoxii (vede ke ↑ EPO) – pobyt ve vysoké nadmořské výšce, chronické plicní onemocnění, P-L zkraty, methemoglobinémie.

Méně často je příčina ↑ EPO nejasná / projevem některého onemocnění (nádory ledvin, myomatóza dělohy, polycystická choroba ledvin aj.).

Klinický obraz

Laboratorní vyšetření

  • ↑ erytrocyty, HTK > 48 %, saturace kyslíkem < 92 %, ↑ EPO (dif. dg. polycytaemia vera).

Terapie

  • Th. základního onemocnění, venepunkce (↓ viskozitu krve + omezí riziko komplikací).

Erytrocytóza

Nepravá polyglobulie je způsobena poklesem objemu plazmy, celkový erytrocytární objem normální:


Odkazy

Související články

Reference

  1. a b c d e f g HAVRÁNEK, Jiří: Hematologie. (upraveno)

Použitá literatura

  • KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
  • DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.