Chorobné stavy ze zvýšeného počtu erytrocytů

Z WikiSkript


Polycythaemia vera

Polycythaemia vera (PV, primární polycytémie, Vaquezova choroba) je nemoc s vysokým počtem erytrocytů + vysokou koncentrací Hb → zvyšuje viskozitu krve + trombotizace arterií (příčinou smrti trombóza koronárních + mozkových tepen).

Patogeneze

  • Klonální proliferace pluripotentní kmenové hematopoetické buňky, kt. se diferencuje převážně do erytrocytární řady;
  • zvýšená citlivost progenitorů na BFU-E na účinky erytropoetinu;
  • možnost diferenciace v erytroidní prekurzory i bez erytropoetinu;
  • dochází i k mírnému zmnožení bb. dalších řad.

Klinický obraz

Diagnostika a dif. dg.

  • Zvýšená hodnota Hb + HTK (50–70 %),
může být maskována v případě, že se zvýší i plazma;
  • může být leukocytóza + mírný posun doleva,
  • často také trombocytóza,
  • saturace krve kyslíkem < 92 % může být příčinou sekundární polyglobulie,
  • nízké hodnoty ferritinu častější u primární polycytémie než u sekundární polyglobulie; koncentrace vit. B12 + jeho vazebná kapacita zvýšená, konc. folátu snížená,
  • u PV je koncentrace endogenního EPO snížená,
  • zásadní je histologické vyš. kostní dřeně (obraz PV odlišný od reaktivních polyglobulií) + molekulárně-biologické vyšetření,
  • dg. PV spočívá hl. ve zjištění obecných znaků myeloproliferativního onemocnění, při rozpacích vyloučení sekundární příčiny (obtížné),
  • často trombotické / krvácivé příhody (u pacientů se sekundární polyglobulií málo).

Terapie

Prognóza

Souhrnné video

Sekundární polyglobulie

Sekundární polyglobulie je většinou kompenzační při chronické hypoxii (vede ke ↑ EPO) – pobyt ve vysoké nadmořské výšce, chronické plicní onemocnění, P-L zkraty, methemoglobinémie.

Méně často je příčina ↑ EPO nejasná / projevem některého onemocnění (nádory ledvin, myomatóza dělohy, polycystická choroba ledvin aj.).

Klinický obraz

Laboratorní vyšetření

  • ↑ erytrocyty, HTK > 48 %, saturace kyslíkem < 92 %, ↑ EPO (dif. dg. polycytaemia vera).

Terapie

  • Th. základního onemocnění, venepunkce (↓ viskozitu krve + omezí riziko komplikací).[3]

Erytrocytóza

Nepravá polyglobulie je způsobena poklesem objemu plazmy, celkový erytrocytární objem normální:

Polycytémie u novorozenců

Polycytémie novorozence je definována jako centrální žilní hematokrit > 0,65. Nicméně i při hematokritu > 0,70 má jen malá část novorozenců klinické známky hyperviskozity. Do klinického obrazu patří letargie, hypotonie, hyperbilirubinemie a hypoglykémie. Polycytémie se také může podílet na rozvoji křečí, mozkové mrtvice, renální žilní trombózy a nekrotizující enterokolitidy.

Příčiny polycytémie novorozence:


Léčba je kontroverzní a u novorozenců s mírnými příznaky (např. hraniční glykémie, zhoršené periferní prokrvení) pravděpodobně není nutná. Léčba je indikována u novorozenců s hematokritem > 0,65 a příznaky s potenciálně závažnou prognózou (např. refrakterní hypoglykémie, neurologické příznaky). Provádí se parciální výměnná transfuze s roztokem krystaloidů (např. fyziologický roztok) s cílovým hematokritem 0,55.[5]

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Polycytémie (neonatologie).


Odkazy

Související články

Reference

  1. NEČAS, Emanuel, et al. Patologická fyziologie orgánových systémů : Část I. 2. vydání. V Praze : Karolinum, 2009. 379 s. ISBN 978-80-246-1711-4.
  2. DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
  3. KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
  4. KLENER, P, et al. Vnitřní lékařství. 3. vydání. Praha : Galén, 2006. ISBN 80-7262-430-X.
  5. RENNIE, JM, et al. Textbook of Neonatology. 5. vydání. Churchill Livingstone Elsevier, 2012. s. 769. ISBN 978-0-7020-3479-4.