Důsledky portální hypertenze

From WikiSkripta

Krvácení z jícnových varixů


Endoskopie − krvácení z jícnových varixů

Jícnové varixy jsou dilatované vény v submukóze distálního úseku jícnu. Krvácení z jícnových varixů je častou komplikací jaterní cirhózy (u 30–60 %).

Etiologie a patogeneze

Příčinou vzniku varixů je dlouhotrvající portální hypertenze. Zvýšeným tlakem dochází k rozšíření portokaválních spojek, konkrétně mezi vena coronaria ventriculi (povodí v. portae) a venae oesophageae; vena azygos (povodí v. cava superior). Výrazné nebezpečí krvácení z jícnových městků je při zvýšení portálního tlaku nad 12 mmHg. Častěji krvácejí velké varixy (> 5 mm) a varixy s tenkou stěnou.

Klinický obraz a diagnostika

Prasknutí varixu vede ke krvácení do jícnu, což dráždí žaludek a projeví se zpravidla zvracením jasně červené krve (hematemeza). Následná meléna je spojená s pasáží krve trávicím traktem. Při masivním krvácení se začnou projevovat známky hemoragického šoku. Krvácení z jícnových varixů se diagnostikuje pomocí endoskopie.

CAVE!!! Vykrvácení z jícnových varixů je příčinou smrti u poloviny nemocných s pokročilou jaterní cirhózou.[1]

Terapie

V první linii hospitalizace na JIP, zajištění centrálního žilního přístupu a podání erymasy k náhradě ztráty krve. Následně se krvácení zastavuje endoskopicky, sklerotizací či ligací. Sklerotizace, operativní odstranění varixů, musí vzhledem k původu varixů být zacíleno na žíly kardie. Farmakoterapie spočívá v navození vazokonstrikce splanchnického řečiště pomocí terlipressinu – 1 mg i. v. každé 4 hodiny, ev. somatostatinu (5 dnů).

Při pokračujícím krvácení se endoskopická terapie opakuje, výjimečně se při nezastavitelném masivním krvácení zavádí Sengstakenova dvoubalónková nazogastrická sonda. První balónek se upevní v žaludku, kde komprimuje případné krvácení, a druhý balónek se nafoukne v jícnu, stlačuje varixy. Balonky jsou ponechány in situ maximálně 24 hodin, jinak dojde ke vzniku ulcerací. Komplikací může být aspirace.

Stejně efektivní a bezpečnější alternativou nazogastrické sondy je zavedení tzv. Danišova stentu. Danišův stent je plně krytý metalický stent průměru 25 mm, který utěsňuje krvácení z jícnových varixů pomocí své expanzní síly. Zavádění Danišova stentu je usnadněno tím, že je možné stent zavést i bez RTG kontroly, především díky nafukovacímu balónku, který se opře o kardii a tím určí umístění stentu v jícnu. Daniš stent výrazně snižuje nepohodlí pacienta i rizika aspirace nebo perforace a umožňuje dřívější uvolnění pacienta z JIP. Stent může být ponechán v jícnu až po dobu 7 dní.

Recidiva krvácení je velmi častá (do 2 let 60–100 % pacientů). Preventivně se užívají β-blokátory (neselektivní, v dostatečné dávce), z invazivních řešení pak opakované ligace/sklerotizace varixů nebo TIPS/chirurgická portokavální spojková operace.

TIPS

Schéma TIPS

TIPS (transjugulární intrahepatální portosystémový shunt) lze zavést v případě endoskopicky neošetřitelného krvácení. Normalizuje portální hypertenzi a tím zastavuje krvácení z jícnových varixů. Provedení je tříkrokové:

  1. kanylace v. hepatica cestou transjugulární punkce,
  2. probodnutí jaterního parenchymu a nasondování větve v. portae,
  3. zavedení samoexpandibilního stentu (komunikace mezi v. portae + v. hepatica).

Komplikací výkonu je vznik či zhoršení encefalopatie, případně stenóza spojky.

Problematika zavádění TIPSu je rozšířena o kvalitu parenchymu jater v místě výkonu. Jícnové varixy se většinou vyskytují u pacientů s pokročilými cirhotickými změnami jater. Kvalita jaterní tkáně proto není ideální. To sebou nese rizika jak peroperačně tak v období po výkonu (zhoršené hojení, krvácení...).

Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce TIPS.

Prognóza

Krvácení má vysokou letalitu a časté recidivy (prevence nutností).

Ascites

Ascites je zvýšené množství volné tekutiny v dutině břišní (norma je do 150 ml). Ascites bývá doprovázen dyspepsií, meteorismem, dušností a pohybovými obtížemi. V důsledku zvýšené intrabdominální tenze se může objevit umbilikální kýla. Malé množství ascitu nemusí vyvolávat žádné subjektivní obtíže.

Etiologie

Nejčastější příčinou ascitu je jaterní cirhóza.

Ascites

Mezi další příčiny řadíme:

Patogeneze

Při portální hypertenzi se zvyšuje tlak v jaterních sinusoidách, což vede k průniku albuminu do extravaskulárního prostoru. Zvyšuje se únik tekutin do jaterního intersticia. Tekutina je drénována lymfatickými cestami a jestliže drenáž nestačí, přebytek tekutiny uniká povrchem jater do peritoneální dutiny a vzniká ascites.

Klasifikace

  • malý – zjištěn na zobrazovacích metodách
  • středně velký – nevelký ascites zjistitelný důkladným fyzikálním vyšetřením
  • velký – zřetelný při fyzikálním vyšetření

Velký ascites může být tenzní nebo netenzní. Při výskytu tenzního ascitu je břicho neprohmatné. Ascites, který nereaguje na maximální možnou diuretickou léčbu se označuje refrakterní ascites.

Diagnostika

Ascites na ultrazvuku

Základem diagnostiky ascitu je fyzikální vyšeření a zobrazovací vyšetření.

Ascites na CT

Fyzikálním vyšetřením prokážeme ascites až při množství více než 2 litry. Při fyzikálním vyšetření pohledem pozorujeme břicho nad niveau, případně vyhlazený pupek či umbilikální kýlu. Pohmatově břicho může být měkké i tvrdé při tenzním ascitu. Poklep je zkrácený. Při velkém množství ascitu (10 l a více) je přítomna undulace.

Vyšetření ultrazvukem prokáže i malé zmnožení peritoneální tekutiny. Ascites se na ultrazvuku zobrazuje jako anechogenní tekutina. Ascites se zobrazuje i na dalších zobrazovacích metodách (CT, magnetická rezonance). Při prvním výskytu ascitu či náhlém zhoršení stavu pacienta s chronickým jaterním onemocněním je indikována diagnostická punkce ascitu a vyšetření laboratorních parametrů ascitické tekutiny s cílem vyloučení spontánní bakteriální peritonitidy a stanovení albuminového gradientu sérum–ascites (SAAG > 11 g/l → PH).

Terapie

  • Léčba příčiny vzniku ascitu – abstinence od alkoholu u pacientů s alkoholickou jaterní cirhózou, protivirová léčba u pacientů s jaterní cirhózou na podkladě chronické virové hepatitidy B či C atd.,
  • omezení soli na 3 gramy za den; tekutiny většinou není třeba výrazně omezovat (omezení tekutin je doporučeno při hyponatrémii < 120 mmol/l),
  • vyloučení nefrotoxické medikace (aminoglykosidy, antiflogistika),
  • diuretikaspironolakton a furosemid v individuálně stanovených dávkách, obvykle v poměru 100:40 mg za den a v maximálních dávkách až 400 mg/den spironolaktonu a 160 mg/den furosemidu,
  • paracentéza (vypuštění ascitu) – po ní podat i.v. albumin = prevence hypovolémie (porucha prokrvení ledvinšokový stav),
  • TIPS (transjugulární intrahepatický portosystémový shunt) – zabrání reakumulaci ascitu, indikován při refrakterním ascitu,
  • chirurgické zavedení umělé peritoneovenózní spojky (Le Veenova, Denverská), která drénuje ascites přímo do centrální žíly – jedná se o metodu využívanou velmi zřídka.

Spontánní bakteriální peritonitida

Spontánní bakteriální peritonitida je bakteriální infekce ascitu bez zjistitelného, chirurgicky léčitelného zdroje infekce. Jde o častou komplikaci ascitu (30 %) cirhotického původu.

Etiologie a patogeneze

  • Zdrojem infekce patrně střevo – infekce prostupuje přes neporušenou střevní stěnu translokací,
  • náchylnější ascites s nízkou opsonizační aktivitou (množství bílkoviny v ascitické tekutině pod 10 g/l),
  • původce hl. fakultativně anaerobní gramnegativní střevní bakterie: E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus.

Klinický obraz

Diagnostika

  • Diagnostická paracentéza s vyšetřením ascitu: kultivace, leukocyty > 0,4 x 109/l → zahájit léčbu.

Terapie

  • cefalosporiny III. generace (cefotaximMediately: cefotaxim 2 g každých 8 h), albumin (prevence hypovolémie – hepatorenálního syndromu),
  • selektivní intestinální dekontaminace nevstřebatelnými ATB (norfloxacinMediately: norfloxacin 400 g) – prevence.

Prognóza

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie je soubor vratných neuropsychických příznaků. Vzniká při akutním jaterním selhání, při kterém dojde k zániku jaterních buněk a tedy k poruše jaterní detoxikační funkce. Jaterní encefalopatie také vzniká při chronickém jaterním onemocnění, nejčastěji při jaterní cirhóze. Příčinou jaterní encefalopatie je zvýšená koncentrace látek normálně metabolizovaných játry, které působí v CNS inhibici nervového přenosu. Jde především o změnu přenosu na GABA receptorech. Tyto látky jsou například amoniak, neurosteroidy, glutamin, fenoly, merkaptany.

Klinické příznaky

Rozlišují se 4 stadia

  1. V prvním stadiu je pacient mírně zmatený, objevují se poruchy spánku a chování.
  2. V druhém stádiu jsou přítomny poruchy osobnosti a myšlení.
  3. Ve třetím stádiu zažívá pacient somnolenci a dezorientaci.
  4. Čtvrté a finální stádium je definováno kómatem.

Specifickými příznaky jsou flapping tremor a foetor hepaticus.

Diagnostika

Součástí je laboratorní vyšetření, při kterém hledáme zvýšenou amonémii, což je vysoká hladina amoniaku v krvi.

Dále provádíme pomocná vyšetření:

Diferenciální diagnostika

Léčba

Ideální léčbou je jaterní transplantace, protože po jejím provedení jsou změny v organismu většinou plně vratné. Dále je možné omezit příjem bílkovin a podávat laktulózu či laktitol, které slouží k vyvolání osmotického průjmu. Také se podávají ATB proti střevní mikroflóře, což sníží množství amoniaku vytvářeného právě střevními bakteriemi. Používá se například rifaximin, který působí pouze na střevní mikroflóru a nemá systémové působení a s ním spojené systémové nežádoucí účinky.

Hepatorenální syndrom

Hepatorenální syndrom je funkční selhání ledvin při jaterním onemocnění s portální hypertenzí. Vyskytuje se téměř výhradně u pacientů s ascitem.

Jaterní selhání s portální hypertenzí a ascitem

Etiologie a patogeneze

Podkladem jsou systémové cirkulační změny při portální hypertenzi.

  • Renální arteriální vazokonstrikce (s hypoperfúzí kůry) + poškození funkcí ledvin,
  • podkladem jsou systémové cirkulační změny při portální hypertenzi (↓ periferní cévní rezistence, centrální hypovolémie, aktivace sympatiku).

Klinický obraz

  • Typ I – rychle progredující, 2x ↑ sérový kreatinin během 2 týdnů, velmi špatná prognóza,
  • typ II – pomalu progredující, k renální insuficienci dochází pomalu + stav relativně stabilizován.

Diagnostika

Neexistuje žádný specifický test, kterým by bylo možné diagnostikovat hepatorenální syndrom. Glomerulární filtrace bývá < 0,66 ml/s (40 ml/min), sérový kreatinin > 135 μmol/l, sodík v moči < 10 mmol/l, močová osmolalita > plazmatická.

Diferenciální diagnostika

  • Organické poškození ledvin (ATN aj.).
TIPS (transjugulární intrahepatický portosystémový shunt)

Terapie


Odkazy

Související články

Externí odkazy

Použitá literatura

  • DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
  1. POVÝŠIL, Ctibor. Speciální patologie. - vydání. Galén, 2007. 430 s. s. 145. ISBN 9788072624942.