Důsledky portální hypertenze
Krvácení z jícnových varixů
Jícnové varixy jsou dilatované vény v submukóze distálního úseku jícnu. Krvácení z jícnových varixů je častou komplikací jaterní cirhózy (u 30–60 %).
Etiologie a patogeneze
Příčinou vzniku varixů je dlouhotrvající portální hypertenze. Zvýšeným tlakem dochází k rozšíření portokaválních spojek, konkrétně mezi vena coronaria ventriculi (povodí v. portae) a venae oesophageae; vena azygos (povodí v. cava superior). Výrazné nebezpečí krvácení z jícnových městků je při zvýšení portálního tlaku nad 12 mm Hg. Častěji krvácejí velké varixy (> 5 mm) a varixy s tenkou stěnou.
Klinický obraz a diagnostika
Prasknutí varixu vede ke krvácení do jícnu, což dráždí žaludek a projeví se zpravidla jasně červenou hematemezou. Následná meléna je spojená s pasáží krve trávicím traktem. Při masivním krvácení se začnou projevovat známky hemoragického šoku. Krvácení z jícnových varixů se diagnostikuje pomocí endoskopie.
Vykrvácení z jícnových varixů je příčinou smrti u poloviny nemocných s pokročilou jaterní cirhózou.[1]
Terapie
V první linii hospitalizace na JIP, zajištění centrálního žilního přístupu a podání erymasy k náhradě ztráty krve. Následně se krvácení zastavuje endoskopicky, sklerotizací, ev. ligací. Sklerotizace, operativní odstranění varixů, musí vzhledem k původu varixů být zacíleno na žíly kardie. Farmakoterapie spočívá v navození vazokonstrikce splanchnického řečiště pomocí terlipressinu – 1 mg i.v. každé 4 h, ev. somatostatin (5 dnů).
Při pokračujícím krvácení se endoskopická terapie opakuje, výjimečně se při nezastavitelném masivním krvácení zavádí Sengstakenova dvoubalónková nazogastrická sonda. První balónek se upevní v žaludku, kde komprimuje případné krvácení, a druhý balónek se nafoukne v jícnu, stlačuje varixy. Balonky jsou ponechány in situ maximálně 24 hodin, jinak dojde ke vzniku ulcerací. Komplikací může být aspirace.
Recidiva krvácení je velmi častá (do 2 let 60–100 % pacientů) Preventivně se užívají β-blokátory (neselektivní, v dostatečné dávce), z invazivních řešení pak opakované ligace/sklerotizace varixů nebp TIPS/chirurgická portokavální spojková operace.
TIPS
TIPS (transjugulární intrahepatální portosystémový shunt) funguje jako prevence tvorby i krvácení z jícnových varixů, protože normalizuje portální hypertenzi. Provedení je tří krokové
- kanylace v. hepatica cestou transjugulární punkce,
- probodnutí jaterního parenchymu a nasondování větve v. portae,
- zavedení samoexpandibilního stentu (komunikace mezi v. portae + v. hepatica).
Komplikací výkonu je vznik či zhoršení encefalopatie, případně stenóza spojky.
Podrobnější informace naleznete na stránce TIPS.Prognóza
Krvácení má vysokou letalitu a časté recidivy (prevence nutností).
Ascites
Ascites je zvýšené množství volné tekutiny v dutině břišní (norma je do 150 ml).
Etiologie
Nejčastější příčinou ascitu jsou onemocnění jaterního parenchymu (jaterní cirhóza).
Mezi další příčiny řadíme:
- pravostranné srdeční selhání;
- karcinomatózu peritonea;
- pankreatitidu;
- TBC;
- ascites u dialyzovaných, myxedému, nefrotického syndromu, chlamydiových infekcí;
- venookluzivní nemoc, Buddův-Chiariho syndrom, trombózu v. portae.
Patogeneze
Při portální hypertenzi se ↑ tlak v jaterních sinusoidách → albumin do extravaskulárního prostoru (sinusoidy pro něj volně prostupné) + ↑ únik tekutin do jaterního intersticia → drénována lymfatickými cestami (může se zvýšit z 1 l na 10 l/24 h) x nestačí-li drenáž → přebytek tekutiny uniká povrchem jater do peritoneální dutiny → ascites (špatným prognostickým znamením).
Klinický obraz
- Dyspepsie,
- meteorismus,
- dušnost,
- pohybové obtíže,
- umbilikální kýla.
Malé množství nemusí vyvolávat subjektivní obtíže.
Diagnostika
- USG (prokáže i malé zmnožení peritoneální tekutiny),
- fyzikální vyšetření: vyhlazený pupek, poklep zkrácený (1,5–3 l), undulace (10 l a více),
- při 1. výskytu ascitu + náhlém zhoršení → diagnostická punkce ascitu + vyšetření laboratorních parametrů (spontánní bakteriální peritonitida) + stanovení albuminového gradientu sérum–ascites (SAAG > 11 g/l → PH).
Terapie
- Klid na lůžku; vyloučení nefrotoxické medikace (aminoglykosidy, antiflogistika); omezení soli na 3 g/d; tekutiny většinou netřeba výrazně omezovat,
- diuretika – spironolacton (400 mg/d) + furosemid (až 160 mg/d),
- paracentéza (vypuštění ascitu) – po ní podat i.v. albumin / plazmaexpandéry = prevence hypovolémie (porucha prokrvení ledvin až šokový stav); výhodnější vypustit větší množství ascitu při 1 sezení,
- TIPS – zabrání reakumulaci ascitu,
- punkce ascitu s jeho extrakorpolání koncentrací + reinfúzí i.v./intraperitoneální; zavedení umělé peritoneovenózní spojky (Le Veenova, Denverská), která drénuje ascites přímo do centrální žíly.
Spontánní bakteriální peritonitida
Spontánní bakteriální peritonitida je bakteriální infekce ascitu bez zjistitelného, chirurgicky léčitelného zdroje infekce. Jde o častou komplikaci ascitu (30 %) cirhotického původu.
Etiologie a patogeneze
- Zdrojem infekce patrně střevo – infekce prostupuje přes neporušenou střevní stěnu translokací,
- náchylnější ascites s nízkou opsoninovou aktivitou,
- původce hl. fakultativně anaerobní gramnegativní střevní bakterie: E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus.
Klinický obraz
- Příznaky variabilní + většinou nevýrazné,
- infekce se může projevit jen ↑ akumulací ascitu + neúspěchem diuretické léčby, příp. zhoršením funkční schopnosti jater,
- subfebrilie + difúzní bolesti břicha,
- často se objeví po krvácení z jícnových varixů,
- neléčena má letalitu cca 30 %.
Diagnostika
- Diagnostická paracentéza s vyšetřením ascitu: kultivace, leukocyty > 0,4 x 109/l → zahájit léčbu.
Terapie
- cefalosporiny III. generace (cefotaxim
2 g každých 8 h), albumin (prevence hypovolémie – hepatorenálního syndromu), - selektivní intestinální dekontaminace nevstřebatelnými ATB (norfloxacin 400 g) – prevence.
Prognóza
- Špatná (recidivy, zhoršení jaterních + renálních funkcí).
Jaterní encefalopatie
Jaterní encefalopatie je soubor vratných neuropsychických příznaků. Vzniká při akutním jaterním selhání, při kterém dojde k zániku jaterních buněk a tedy k poruše jaterní detoxikační funkce. Jaterní encefalopatie také vzniká při chronickém jaterním onemocnění, nejčastěji při jaterní cirhóze. Příčinou jaterní encefalopatie je zvýšená koncentrace látek normálně metabolizovaných játry, které působí v CNS inhibici nervového přenosu. Jde především o změnu přenosu na GABA receptorech. Tyto látky jsou například amoniak, neurosteroidy, glutamin, fenoly, merkaptany.
Klinické příznaky
Rozlišují se 4 stadia
- V prvním stadiu je pacient mírně zmatený, objevují se poruchy spánku a chování.
- V druhém stádiu jsou přítomny poruchy osobnosti a myšlení.
- Ve třetím stádiu zažívá pacient somnolenci a dezorientaci.
- Čtvrté a finální stádium je definováno kómatem.
Specifickými příznaky jsou flapping tremor a foetor hepaticus.
Diagnostika
Součástí je laboratorní vyšetření, při kterém hledáme zvýšenou amonémii, což je vysoká hladina amoniaku v krvi.
Dále provádíme pomocná vyšetření:
- number connection test (latence při spojování rozházených čísel dle posloupnosti),
- konstrukční apraxie (např. nedokáže nakreslit hvězdu),
- EEG, evokované potenciály (oční, sluchové, kognitivní),
- CT nebo MRI mozku mají význam v diferenciální diagnostice.
Diferenciální diagnostika
- Alkoholismus (abstinenční syndrom, delirium tremens),
- Wilsonova choroba.
Léčba
Ideální léčbou je jaterní transplantace, protože po jejím provedení jsou změny v organismu většinou plně vratné. Dále je možné omezit příjem bílkovin a podávat laktulózu či laktitol, které slouží k vyvolání osmotického průjmu. Také se podávají ATB proti střevní mikroflóře, což sníží množství amoniaku vytvářeného právě střevními bakteriemi. Používá se například rifaximin, který působí pouze na střevní mikroflóru a nemá systémové působení a s ním spojené systémové nežádoucí účinky.
Hepatorenální syndrom
Hepatorenální syndrom je funkční selhání ledvin při jaterním onemocnění s portální hypertenzí. Vyskytuje se téměř výhradně u pacientů s ascitem.
Etiologie a patogeneze
Podkladem jsou systémové cirkulační změny při portální hypertenzi.
- Renální arteriální vazokonstrikce (s hypoperfúzí kůry) + poškození funkcí ledvin,
- podkladem jsou systémové cirkulační změny při portální hypertenzi (↓ periferní cévní rezistence, centrální hypovolémie, aktivace sympatiku).
Klinický obraz
- Typ I – rychle progredující, 2x ↑ sérový kreatinin během 2 týdnů, velmi špatná prognóza,
- typ II – pomalu progredující, k renální insuficienci dochází pomalu + stav relativně stabilizován.
Diagnostika
Neexistuje žádný specifický test, kterým by bylo možné diagnostikovat hepatorenální syndrom. Glomerulární filtrace bývá < 0,66 ml/s (40 ml/min), sérový kreatinin > 135 μmol/l, sodík v moči < 10 mmol/l, močová osmolalita > plazmatická.
Diferenciální diagnostika
- Organické poškození ledvin (ATN aj.).
_in_progress.jpg){kind=spacer}
Terapie
- Vyloučení: nefrotoxické léky, diuretika, nesteroidní antiflogistika,
- léčit bakteriální infekci, vyloučit krvácení do gastrointestinálního traktu,
- korekce hypovolémie (albumin, terlipressin),
- TIPS (s odstupem dnů až týdnů),
- transplantace jater.
Odkazy
Související články
Externí odkazy
Použitá literatura
- DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
- PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 2010]. <https://langenbeck.webs.com/>.
