Důsledky portální hypertenze

Review

Krvácení z jícnových varixů

[ ✎ upravit vložený článek ]

Endoskopie − krvácení z jícnových varixů

Jícnové varixy jsou dilatované vény v submukóze distálního úseku jícnu. Krvácení z jícnových varixů je častou komplikací jaterní cirhózy (u 30–60 %).

Etiologie a patogeneze

Příčinou vzniku varixů je dlouhotrvající portální hypertenze. Zvýšeným tlakem dochází k rozšíření portokaválních spojek, konkrétně mezi vena coronaria ventriculi (povodí v. portae) a venae oesophageae; vena azygos (povodí v. cava superior). Výrazné nebezpečí krvácení z jícnových městků je při zvýšení portálního tlaku nad 12 mm Hg. Častěji krvácejí velké varixy (> 5 mm) a varixy s tenkou stěnou.

Klinický obraz a diagnostika

Prasknutí varixu vede ke krvácení do jícnu, což dráždí žaludek a projeví se zpravidla jasně červenou hematemezou. Následná meléna je spojená s pasáží krve trávicím traktem. Při masivním krvácení se začnou projevovat známky hemoragického šoku. Krvácení z jícnových varixů se diagnostikuje pomocí endoskopie.

Vykrvácení z jícnových varixů je příčinou smrti u poloviny nemocných s pokročilou jaterní cirhózou.

Terapie

V první linii hospitalizace na JIP, zajištění centrálního žilního přístupu a podání erymasy k náhradě ztráty krve. Následně se krvácení zastavuje endoskopicky, sklerotizací, ev. ligací. Sklerotizace, operativní odstranění varixů, musí vzhledem k původu varixů být zacíleno na žíly kardie. Farmakoterapie spočívá v navození vazokonstrikce splanchnického řečiště pomocí terlipressinu – 1 mg i.v. každé 4 h, ev. somatostatin (5 dnů).

Při pokračujícím krvácení se endoskopická terapie opakuje, výjimečně se při nezastavitelném masivním krvácení zavádí Sengstakenova dvoubalónková nazogastrická sonda. První balónek se upevní v žaludku, kde komprimuje případné krvácení, a druhý balónek se nafoukne v jícnu, stlačuje varixy. Balonky jsou ponechány in situ maximálně 24 hodin, jinak dojde ke vzniku ulcerací. Komplikací může být aspirace.

Recidiva krvácení je velmi častá (do 2 let 60–100 % pacientů) Preventivně se užívají β-blokátory (neselektivní, v dostatečné dávce), z invazivních řešení pak opakované ligace/sklerotizace varixů nebp TIPS/chirurgická portokavální spojková operace.

TIPS

Schéma TIPS

TIPS (transjugulární intrahepatální portosystémový shunt) funguje jako prevence tvorby i krvácení z jícnových varixů, protože normalizuje portální hypertenzi. Provedení je tří krokové

1. kanylace v. hepatica cestou transjugulární punkce,
2. probodnutí jaterního parenchymu a nasondování větve v. portae,
3. zavedení samoexpandibilního stentu (komunikace mezi v. portae + v. hepatica).

Komplikací výkonu je vznik či zhoršení encefalopatie, případně stenóza spojky.

 Podrobnější informace naleznete na stránce TIPS.

Prognóza

Krvácení má vysokou letalitu a časté recidivy (prevence nutností).

Ascites

[ ✎ upravit vložený článek ]

Ascites je zvýšené množství volné tekutiny v dutině břišní (norma je do 150 ml).

Etiologie

Nejčastější příčinou ascitu jsou onemocnění jaterního parenchymu (jaterní cirhóza).

Ascites

Mezi další příčiny řadíme:

• pravostranné srdeční selhání;
• karcinomatózu peritonea;
• pankreatitidu;
• TBC;
• ascites u dialyzovaných, myxedému, nefrotického syndromu, chlamydiových infekcí;
• venookluzivní nemoc, Buddův-Chiariho syndrom, trombózu v. portae.

Patogeneze

Při portální hypertenzi se ↑ tlak v jaterních sinusoidách → albumin do extravaskulárního prostoru (sinusoidy pro něj volně prostupné) + ↑ únik tekutin do jaterního intersticia → drénována lymfatickými cestami (může se zvýšit z 1 l na 10 l/24 h) x nestačí-li drenáž → přebytek tekutiny uniká povrchem jater do peritoneální dutiny → ascites (špatným prognostickým znamením).

Klinický obraz

• Dyspepsie,
• meteorismus,
• dušnost,
• pohybové obtíže,
• umbilikální kýla.

Malé množství nemusí vyvolávat subjektivní obtíže.

Diagnostika

Ascites na sonogramu

• USG (prokáže i malé zmnožení peritoneální tekutiny),
• fyzikální vyšetření: vyhlazený pupek, poklep zkrácený (1,5–3 l), undulace (10 l a více),
• při 1. výskytu ascitu + náhlém zhoršení → diagnostická punkce ascitu + vyšetření laboratorních parametrů (spontánní bakteriální peritonitida) + stanovení albuminového gradientu sérum–ascites (SAAG > 11 g/l → PH).

Terapie

• Klid na lůžku; vyloučení nefrotoxické medikace (aminoglykosidy, antiflogistika); omezení soli na 3 g/d; tekutiny většinou netřeba výrazně omezovat,
• diuretika – spironolacton (400 mg/d) + furosemid (až 160 mg/d),
• paracentéza (vypuštění ascitu) – po ní podat i.v. albumin / plazmaexpandéry = prevence hypovolémie (porucha prokrvení ledvin až šokový stav); výhodnější vypustit větší množství ascitu při 1 sezení,
• TIPS – zabrání reakumulaci ascitu,
• punkce ascitu s jeho extrakorpolání koncentrací + reinfúzí i.v./intraperitoneální; zavedení umělé peritoneovenózní spojky (Le Veenova, Denverská), která drénuje ascites přímo do centrální žíly.

Spontánní bakteriální peritonitida

[ ✎ upravit vložený článek ]

Spontánní bakteriální peritonitida je bakteriální infekce ascitu bez zjistitelného, chirurgicky léčitelného zdroje infekce. Jde o častou komplikaci ascitu (30 %) cirhotického původu.

Etiologie a patogeneze

• Zdrojem infekce patrně střevo – infekce prostupuje přes neporušenou střevní stěnu translokací,
• náchylnější ascites s nízkou opsoninovou aktivitou,
• původce hl. aerobní Gram–negativní střevní bakterie: E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Proteus.

Klinický obraz

• Příznaky variabilní + většinou nevýrazné,
• infekce se může projevit jen ↑ akumulací ascitu + neúspěchem diuretické léčby, příp. zhoršením funkční schopnosti jater,
• subfebrilie + difúzní bolesti břicha,
• často se objeví po krvácení z jícnových varixů,
• neléčena má letalitu cca 30 %.

Diagnostika

• Diagnostická paracentéza s vyšetřením ascitu – kultivace, leukocytů > 0,4 x 10⁹/l → zahájit léčbu.

Terapie

• cefalosporiny III. generace (cefotaxim 2 g každých 8 h), albumin (prevence hypovolémie – hepatorenálního syndromu),
• selektivní intestinální dekontaminace nevstřebatelnými ATB (norfloxacin 400 g) – prevence.

Prognóza

• Špatná (recidivy, zhoršení jaterních + renálních funkcí).

Jaterní encefalopatie

[ ✎ upravit vložený článek ]

Jaterní encefalopatie je soubor vratných neuropsychických příznaků. Vzniká při akutním jaterním selhání, při kterém dojde k zániku jaterních buněk a tedy k poruše jaterní detoxikační funkce. Jaterní encefalopatie také vzniká při chronickém jaterním onemocnění, nejčastěji při jaterní cirhóze. Příčinou jaterní encefalopatie je zvýšená koncentrace látek normálně metabolizovaných játry, které působí v CNS inhibici nervového přenosu. Jde především o změnu přenosu na GABA receptorech. Tyto látky jsou například amoniak, neurosteroidy, glutamin, fenoly, merkaptany.

Klinické příznaky

Rozlišují se 4 stadia

1. V prvním stadiu je pacient mírně zmatený, objevují se poruchy spánku a chování.
2. V druhém stádiu jsou přítomny poruchy osobnosti a myšlení.
3. Ve třetím stádiu zažívá pacient somnolenci a dezorientaci.
4. Čtvrté a finální stádium je definováno kómatem.

Specifickými příznaky jsou flapping tremor a foetor hepaticus.

Diagnostika

Součástí je laboratorní vyšetření, při kterém hledáme zvýšenou amonémii, což je vysoká hladina amoniaku v krvi.

Dále provádíme pomocná vyšetření:

• number connection test (latence při spojování rozházených čísel dle posloupnosti),
• konstrukční apraxie (např. nedokáže nakreslit hvězdu),
• EEG, evokované potenciály (oční, sluchové, kognitivní),
• CT nebo MRI mozku mají význam v diferenciální diagnostice.

Diferenciální diagnostika

• Alkoholismus (abstinenční syndrom, delirium tremens),
• Wilsonova choroba.

Léčba

Ideální léčbou je jaterní transplantace, protože po jejím provedení jsou změny v organismu většinou plně vratné. Dále je možné omezit příjem bílkovin a podávat laktulózu či laktitol, které slouží k vyvolání osmotického průjmu. Také se podávají ATB proti střevní mikroflóře, což sníží množství amoniaku vytvářeného právě střevními bakteriemi. Používá se například rifaximin, který působí pouze na střevní mikroflóru a nemá systémové působení a s ním spojené systémové nežádoucí účinky.

Hepatorenální syndrom

[ ✎ upravit vložený článek ]

Hepatorenální syndrom je funkční selhání ledvin při jaterním onemocnění s portální hypertenzí. Vyskytuje se téměř výhradně u pacientů s ascitem.

Jaterní selhání s portální hypertenzí a ascitem

Etiologie a patogeneze

Podkladem jsou systémové cirkulační změny při portální hypertenzi.

• Renální arteriální vazokonstrikce (s hypoperfúzí kůry) + poškození funkcí ledvin,
• podkladem jsou systémové cirkulační změny při portální hypertenzi (↓ periferní cévní rezistence, centrální hypovolémie, aktivace sympatiku).

Klinický obraz

• Typ I – rychle progredující, 2x ↑ sérový kreatinin během 2 týdnů, velmi špatná prognóza,
• typ II – pomalu progredující, k renální insuficienci dochází pomalu + stav relativně stabilizován.

Diagnostika

Neexistuje žádný specifický test, kterým by bylo možné diagnostikovat hepatorenální syndrom. Glomerulární filtrace bývá < 0,66 ml/s (40 ml/min), sérový kreatinin > 135 μmol/l, sodík v moči < 10 mmol/l, močová osmolalita > plazmatická.

Diferenciální diagnostika

• Organické poškození ledvin (ATN aj.).

TIPS (transjugulární intrahepatický portosystémový shunt)

Terapie

• Vyloučení: nefrotoxické léky, diuretika, nesteroidní antiflogistika,
• léčit bakteriální infekci, vyloučit krvácení do gastrointestinálního traktu,
• korekce hypovolémie (albumin, terlipressin),
• TIPS (s odstupem dnů až týdnů),
• transplantace jater.

Odkazy

Související články

• Portální hypertenze
• Jaterní selhání

Externí odkazy

• Život ohrožující krvácení – interaktivní algoritmus + test

Použitá literatura

• DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.

• PASTOR, Jan. Langenbeck's medical web page [online]. [cit. 2010]. <https://langenbeck.webs.com/>.

POVÝŠIL, Ctibor. Speciální patologie. - vydání. Galén, 2007. 430 s. s. 145. ISBN 9788072624942.