Nemoci pankreatu (pediatrie)

Nejčastějším onemocněním pankreatu u dětí je cystická fibróza. Ostatní pankreatická onemocnění se v dětském věku vyskytují poměrně vzácně.

 Podrobnější informace naleznete na stránce Cystická fibróza.

Diagnostika vychází z vyšetření pankreatické sekrece, které spočívá v odběru duodenální šťávy po stimulaci sekrece (je však náročná a pro pacienta zatěžující).

Jako screeningový test poruchy sekrece pankreatické lipázy se používá vyšetření přítomnosti tukových kapek ve stolici. Další možností je PABA test, při kterém se podává peptid štěpený chymotrypsinem na kyselinu paraaminobenzoovou (PABA), která se následně vstřebá a vylučuje močí.

Vrozené anomálie pankreatu

Pancreas anulare vzniká neúplnou rotací ventrální části pankreatu, tím pádem pankreas obkružuje duodenum a vyvolává typický obraz vrozené obstrukce trávicí trubice. Častěji se vyskytuje u pacientů s Downovým syndromem. Klinické projevy odpovídají stenóze duodena.

Pancreas divisum patří mezi nejčastější anomálie pankreatu a u většiny jedinců je klinicky němá nebo je zjištěna náhodně. Jeho výskyt se odhaduje přibližně na 10 % populace. Podstatou je porucha spojení vývodného systému, kdy část pankreatu (cauda, corpus a část hlavy) neodvádí sekret do ductus Wirsungi, ale drénuje samostatně přes ductus Santorini. Přední část může být přitom stlačována, což může vést k rozvoji chronické pankreatitidy. Ektopická tkáň pankreatu se může vyskytovat v tenkém střevě nebo v žaludku a obvykle nezpůsobuje obtíže. V některých případech však může vést ke krvácení, částečné obstrukci nebo sloužit jako vedoucí bod intususcepce (vchlípení jedné části střeva do druhé).

Vrozené poruchy exkreční funkce pankreatu

Izolované deficity pankreatických enzymů se vyskytují jen ojediněle.

Johanson–Blizzadrův syndrom je vrozená insuficience pankreatu spojená s dalšími vývojovými vadami. Typicky se projevuje hluchotou, mikrocefalií, defekty kůže na lebce, hypotyreózou, nanismem a aplazií nosních křídel.

Nejčastější vrozenou poruchou exokrinní funkce pankreatu je Schwachmanův–Diamondův syndrom, který je autosomálně recesivní a má incidenci přibližně 1 : 20 000. Podstatou je infiltrace pankreatické tkáně tukem. Klinicky se projevuje výrazným malabsorpčním syndromem a poruchou růstu a vývoje. Obraz může připomínat cystickou fibrózu, avšak bez nálezu chloridů v potu, častěji se vyskytují přidružené vrozené vady. Také se vyskytuje neutropenie s poruchou chemotaxe neutrofilů a zřetelná metafyzální dysplazie vedoucí k poruše růstu. Na rozdíl od cystické fibrózy růstová porucha přetrvává i při substituci pankreatických enzymů. Neutropenie bývá cyklická, což zvyšuje riziko opakovaných bakteriálních infekcí až sepsí, které mohou mít závažný až letální průběh.

Diagnóza vychází z klinického obrazu malabsorpce, přítomnosti kostních změn, laboratorních změn krevního obrazu a koncentrace chloridů v potu; zobrazovací metody, například CT, mohou ukázat hypodenzní pankreas. Léčba spočívá v substituci pankreatických enzymů, důsledné terapii infekcí a v případě neutropenie v podání G-CSF. Prognóza onemocnění je celkově závažná.

Akutní pankreatitida

 Podrobnější informace naleznete na stránce Akutní pankreatitida.

Akutní pankreatitida u dětí může provázet nebo komplikovat řadu celkových onemocnění.

Etiologie

Příčinou jsou především infekce, například virus parotitidy, hepatitida A či Coxsackie viry, ale pankreas je citlivý vůči mnohým toxinům a lékům. U adolescentů může vzniknout po požití alkoholu nebo drog, u dětí všech věkových skupin pak po některých imunosupresivech, antimikrobiálních lécích (např. tetracyklinech či sulfonamidech), diureticích, antiepileptikách nebo preparátech zlata. Onemocnění se může objevit také při vrozených vadách žlučových cest a pankreatu, u cystické fibrózy, Reyova syndromu nebo při syndromu multiorgánové dysfunkce. Ze systémových chorob je častější u cystické fibrózy, diabetu mellitu, difuzních onemocnění pojiva, hemolyticko-uremického syndromu či Kawasakiho choroby. Příčinou může být rovněž trauma nebo obstrukce žlučových cest.

Patogeneze

V patogenezi se uplatňuje obstrukce pankreatických vývodů, která vede k předčasné aktivaci enzymů přímo ve tkáni pankreatu. Klíčová je aktivace trypsinu a chymotrypsinu, což vede k autodigesci tkáně, vzniku nekróz, kalcifikací a zmýdelnění tuků s možným šířením procesu do okolí. Při těžkém průběhu může dojít k rozvoji cirkulačního šoku a syndromu akutní respirační tísně.

Klinický obraz

Akutní pankreatitida často probíhá akutně, až pod obrazem náhlé příhody břišní. Dítě působí těžce nemocně, objevuje se náhle vzniklá, intenzivní, trvalá  bolest v epigastriu s vyzařováním do zad, někdy až do levého ramene. Přidružuje se  zvracení,  horečka,  tachykardie,  tachypnoe,  pocení a  hypotenze se sklonem ke kolapsu. Dítě zaujímá úlevovou polohu se skrčenými dolními končetinami a brání se pohybu i vyšetření. Břicho bývá na pohmat tuhé, distendované, s oslabenou nebo chybějící peristaltikou. Může se rozvinout hypokalcémie, která vede k tetanii.

Nejzávažnější formou je akutní hemoragická pankreatitida, která je u dětí vzácná, ale může se objevit zejména u adolescentů po toxickém inzultu. Projevuje se ikterem, ascitem, šokem, akutním renálním selháním, diseminovanou intravaskulární koagulací, krvácením do GIT a respirační insuficiencí.

Laboratorní vyšetření

V důsledku zvracení dochází k dehydrataci, hyponatrémii, hypochlorémii a hypokalémii, typická je hypokalcémie. V séru i moči stoupá hladina amylázy (během 2–12 hodin, s poklesem za 24–48 hodin), přičemž specifičtější je zvýšení lipázy. Dále se zvyšují hodnoty jaterních enzymů (ALT, AST), laktátdehydrogenázy, bývá přítomna leukocytóza a hyperglykémie.

Diagnostika

Diagnóza vychází především z klinického obrazu a hyperamylazémie. Ze zobrazovacích metod má největší význam ultrazvuk a CT, které ukazují zvětšený, edematózní pankreas, případně pseudocysty, dilataci vývodů nebo abscesy. RTG nález bývá nespecifický: elevace levé brániční klenby, pleurální výpotek vlevo, atelektázy, rozšířené colon transverzum, kalcifikace ve slinivce. ERCP je indikováno zejména u recidivujících pankreatitid.

V diferenciální diagnostice je nutné odlišit jiné příčiny akutních bolestí břicha, jako je apendicitida, peptický vřed, střevní obstrukce nebo cholecystitida, a také jiné stavy se zvýšenou hladinou amyláz jako například onemocnění příušních žláz, poruchy příjmu potravy či některé systémové stavy (popáleniny, úrazy hlavy, renální insuficience, MAC, rejekce transplantátu). Vzhledem k závažnosti stavu je nezbytná úzká spolupráce s dětským chirurgem.

Terapie

Specifická léčba neexistuje, terapie je symptomatická. Základem je hospitalizace na jednotce intenzivní péče, důsledná rehydratace, tlumení bolesti (preferován je tramadol, opiáty jsou nevhodné pro zvýšení tonu Oddiho svěrače), přerušení perorálního příjmu a odsávání žaludečního obsahu sondou. Současně je nutné monitorovat CVP pro sledování dostatečnosti rehydratace a podle akutních změn korigovat vnitřní prostředí.

Prognóza

Akutní hemoragická pankreatitida má vysokou mortalitu až kolem 50 %. Mezi nepříznivé prognostické faktory patří výrazná leukocytóza (nad 16 × 10⁹/l), neúměrně zvýšená glykémie, vysoké hodnoty LDH a aminotransferáz, hypokalcémie pod 2 mmol/l a přítomnost hypoxie či respirační insuficience.

Naopak akutní pankreatitida bez hemoragie má obvykle příznivější průběh a při konzervativní léčbě dochází ke zlepšení během 2–4 dnů. Rekonvalescence je však dlouhodobá a vyžaduje dodržování dietního režimu po dobu přibližně 6 měsíců až 2 let.

Chronická pankreatitida

 Podrobnější informace naleznete na stránce Chronická pankreatitida.

Etiologie

Chronická pankreatitida u dětí vzniká nejčastěji na genetickém podkladě jako familiární chronická pankreatitida. Dědičnost je autosomálně dominantní s vysokou penetrancí, nicméně expresivita (stupeň postižení) je značně variabilní. Kromě toho se chronická relapsující pankreatitida může vyskytovat i sekundárně, například u dědičných hyperlipidémií (typ I, IV a V), při cystické fibróze, hyperparatyreóze nebo v souvislosti s vrozenými anomáliemi pankreatu.

Klinický obraz

Příznaky jsou na začátku nenápadné, často jen v podobě mírných dyspeptických obtíží. Výrazně se začnou projevovat v mladším školním věku v souvislosti se změnou stravovacích návyků. Průběh je typicky charakterizován opakovanými, několik hodin trvajícími záchvaty bolesti, které se postupně zhoršují. S progresí onemocnění dochází k rozvoji chronické exokrinní insuficience pankreatu, což se nejprve projeví poruchou trávení tuků a steatoreou a později obrazem malabsorpčního syndromu.

Diagnostika

Diagnóza vychází z pečlivé rodinné anamnézy. Během akutních atak lze prokázat laboratorní známky pankreatitidy, zatímco mimo záchvaty mohou zobrazovací metody odhalit kalcifikace pankreatu nebo přítomnost pseudocyst.

V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit cystickou fibrózu (stanovením chloridů v potu), hyperlipoproteinémie (vyšetření sérových lipoproteinů), poruchy kalciového metabolismu včetně hyperparatyreózy a také parazitární infekce (např. vyšetřením stolice na vajíčka Ascaris lumbricoides).

Terapie

Léčba spočívá především v substituci pankreatických enzymů a dietních opatřeních. Doporučuje se vyvarovat se alkoholu a toxinů, zajistit dostatečný příjem bílkovin, omezit tuky přibližně na 35 % energetického příjmu a redukovat jednoduché sacharidy. Vhodná je strava s vyšším obsahem vlákniny (pokud není pankreas zcela selhávající) a častější příjem menších porcí.

Odkazy

Zdroj

• BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2009]. <http://www.jirben.wz.cz/>.

Použitá literatura

• HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.

• ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.