Poruchy koagulace

Z WikiSkript
Koagulační kaskáda

Fyziologie srážení krve[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Hemostáza = stav, kdy na jedné straně je zajištěna tekutost krve, zatímco na druhé straně v případě krvácení dochází k zástavě (x hemokoagulace = funkce plazmatických koagulačních faktorů)

  • 1) tvorba koagula − sraženina
  • 2) aktivace − zástava (omezené na potřebný úsek)
  • 3) odbourávání koagula (aby nepřekáželo v cirkulaci)
  • složky:
  • primární hemostáza
  • plazmatický koagulační systém
  • inhibitory srážení
  • fibrinolytický systém
  • inhibitory fibrinolýzy





Poruchy hemostázy − koagulopatie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Jde o krvácivý stav způsobený sníženou koncentrací nebo aktivitou plazmatických koagulačních faktorů.

Vrozené koagulopatie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Hemofilie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • vrozený defekt f.VIII (hemofilie A)
  • vrozený defekt f.IX (hemofilie B)
  • recesivně dědičná choroba vázaná na chromozom X, ženy přenašečky
  • prenatální diagnostika již 10.−12. týden − odběr choriových klků, vyšetření DNA u rizikových rodin, později odběr krve z pupečníku plodu
  • klinický obraz:
  • f.VIII ≤ 1 %, f.IX ≤ 2 % (spontánní krvácení do kloubů, svalů)
  • f.VIII 5−10 %, f.IX 2−6 % (krvácení po úrazech nebo operačních výkonech)
  • f.VIII ≥ 10 %, f.IX ≥ 6 % (lehká forma)
  • následky: typická hemofilická artropatie až amylóza kloubu, invalidita, rozsáhlé hematomy svalů, psoatický syndrom
  • lab. nález a léčba: aPTT, stanovení f.VIII a f.IX; léčba substituční a podpůrná, prevence následků; terapeutický režim v nemocnici − příprava k operaci (léčba krvácení do GIT, CNS)

Von Willebrandova choroba[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • autozomálně dědičná
  • nedostatek nebo funkční porucha vWF (k adhezi destiček)
  • vWF je nosič pro f.VIII
  • nedostatek vWF může vést k nedostatku f.VIII
  • krvácení do kůže, sliznic, epistaxe, hypermenorhea
  • prodloužené krvácení po porodu, úraze, chirurg. zákroku
  • současně s nedostatkem f.VIII - krvácení jako u hemofilie
  • léčba: substituční, v lehkých případech vazopresin
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Von Willebrandova choroba.

Získané koagulopatie[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Porucha resorpce a využití vit. K[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • nedostatečná syntéza faktorů
  • postižení jaterních buněk
  • porucha transportu vit.K při obstrukční žloutence
  • porucha resorpce ve střevě
  • předávkování léčby dikumariny (kamavitiv, mražená plazma, koncentrát faktorů protrombinového komplexu)

Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

- nutný vyvolávající okamžik

  • vývoj DIC
  • a) dojde k aktivaci koagulačního systému (když to nemá být) → vznik mikrotrombu → ukládání v orgánech
  • b) spotřeba koagulačního materiálu → vznik hypokoagulačního stavu
  • c) defibrinace
  • d) fatální krvácení
  • příčina: vyplavení endotoxinů, uvolnění tkáňového tromboplastinu, vyplavení proteolytických enzymů, reakce antigen − protilátka
  • doprovází: porodnické komplikace, úrazy, infekce, sepse, anafylaktický šok
  • průběh: fáze aktivace (mikrotrombolizace), fáze kompenzovaná a dekompenzovaná, fáze excesivní aktivace sekundární fibrinolýzy
  • léčba: substituce všech složek (MP, trombo, fibrinogen, EM), eliminovat vyvolávající moment
Searchtool right.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Diseminovaná intravaskulární koagulace.


Odkazy[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Související články[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

Použitá literatura[✎ upravit | ☲ editovat zdroj]

  • PECKA, Miroslav. Laboratorní hematologie v přehledu. [Díl 2.], Fyziologie a patofyziologie krevní buňky. 1. vydání. Český Těšín : Finidr, 2006. ISBN 80-86682-00-5.