Waldenströmova makroglobulinemie
From WikiSkripta
(Redirected from Makroglobulinemie)
Waldenströmova makroglobulinemie | |
Waldenström's macroglobulinemia | |
Macroglobulinaemia Waldenström | |
Klinický obraz | chronická únava, pocit slabosti a nevýkonnosti, chronická bolest hlavy, krvácení z nosu a dásní, dušnost apod. |
---|---|
Diagnostika | trepanobiopsie |
Léčba | monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba |
Klasifikace a odkazy | |
MKN | C88.0 |
MeSH ID | D008258 |
OMIM | 153600 |
MedlinePlus | 000588 |
Medscape | 207097 |
Podstatou Waldenströmovy makroglobulinémie je maligní mutace B-lymfocytu, proliferace a diferenciace na lymfoplazmocytární buňky produkující monoklonální imunoglobulin IgM. Je 10× méně častá než mnohočetný myelom. Patří mezi onemocnění zvaná monoklonální gamapatie
Klinický obraz[edit | edit source]
- Infiltrace kostní dřeně lymfoplazmocytárními buňkami s útlakem normální krvetvorby a deficitem krvinek v oběhu a/nebo monoklonálním imunoglobulinem typu IgM, který zvyšuje viskozitu plazmy (velká molekula),
- chronická únava, pocit slabosti a nevýkonnosti,
- později krvácení z nosu + dásní (projev trombocytopenie),
- osteolýza (x na rozdíl od mnohočetného myelomu bolesti kostí řídké),
- chronická bolest hlavy (zvýšený objem plazmy + zvýšený nitrolební tlak),
- srdeční selhání, dušnost, městnavá srdeční slabost; později zrakové obtíže (hyperviskozita + zvýšený plazmatický objem),
- pomalu progredující symetrická periferní neuropatie (způsobuje monoklonální imunoglobulin jako u všech gamapatií),
- monoklonlonální imunoglobulin typu IgM může způsobovat další příznaky, mít vlastnost kryoglobulinu, příp. chladových aglutininů.
Diagnostika[edit | edit source]
- ↑ FW (kolem 100/h) → vyšetřujeme Ig kvantitativně + vyšetření přítomnosti monoklonálního Ig,
- ↑ celkový IgM / přítomnost monoklononálního IgM / cytopenie → trepanobiopsie,
- s velikostí nádorové masy + její agresivitou koreluje hodnota β2–mikroglobulinu,
- vyšší viskozity plazmy.
Diferenciální diagnostika[edit | edit source]
- MGUS, mnohočetný myelom typu IgM, splenický lymfom, vlasatobuněčná leukémie, CLL aj.
Terapie[edit | edit source]
- Nízce agresivní choroba → léčba indikována až při známkách poškození organismu,
- monoterapie / kombinovaná cytostatická léčba (fludarabin + cyklofosfamid) doplněná příp. o anti–CD20 protilátky (rituximab; lymfoplazmocytární buňky exprimují, na rozdíl do buněk myelomových, antigen CD20),
- při známkách hyperviskózního syndromu je nezbytná série léčebných plazmaferéz.
Prognóza[edit | edit source]
- Průběh podobný jako u mnohočetného myelomu (remise + relapsy),
- špatná při rezistenci na léčbu / transformaci v agresivnější typ onemocnění,
- průměrné přežití je 5 let.
Odkazy[edit | edit source]
Použitá literatura[edit | edit source]
- DÍTĚ, P., et al. Vnitřní lékařství. 2. vydání. Praha : Galén, 2007. ISBN 978-80-7262-496-6.
Související články a externí odkazy[edit | edit source]
- Mnohočetný myelom
- IgM
- Waldenström's macroglobulinemia (WIKIPEDIA)