Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/65. Otázka

Z WikiSkript
OpenMoji-color 15.0.0 1F4D4.svg65. Otázka
Aneurysmata, disekce aorty
Otázky z patologie (1. LF UK, VL)
⏪️   ⏩️


Aneurysma

[ upravit vložený článek OpenMoji-black 270F.svg]

Aneurysma je ohraničené rozšíření tepny (výduť) způsobené strukturálními změnami v její stěně. Může postihnout kteroukoli tepnu, nejčastěji aortu, femoropopliteální oblast a arterie Willisova okruhu. Méně často se vyskytují orgánová aneurysmata – a. hepatica, a. renalis, a. carotis.

Typy aneurysmat: a) vakovité b) vřetenité c) člunkovité d) hadovité e) difuzní f) disekující g) nepravé

Příčiny vzniku

  1. Procesy v cévní stěně – ateroskleróza, syfilis, cystická medionekróza, PAN, mykotická embolie;
  2. aroze (nahlodání) cévy zvnějšku – tbc (Rasmussenovo aneurysma), peptický vřed, nádor;
  3. poranění;
  4. vrozená méněcennost cévní stěny (aneurysma congenitum).

Asi u 75 % aneurysmat (hlavně u aortálních) není přítomna ateroskleróza. Bylo zjištěno snížené množství kolagenu, elastinu, zvýšená aktivita kolagenáz a elastáz (deficit α1-antitrypsinu – často se sdružuje s emfyzémem).


Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Rozdělení

  • Pravé (verum) – vzniká prostým vyklenutím stěny (působením intraarteriálního tlaku krve, stěnu tvoří celá stěna tepny).
  • Nepravé (spurium) – vzniká roztržením stěny (periarteriální hematom), obvykle posttraumatické nebo pooperační, část tepny je defektní a krev uniká do okolí, kde se ohraničí vazivem.
  • Disekující (dissecans) – intramurální hematom.
  • Arteriovenosní (arteriovenosum) – píštěl mezi tepnou a žilou.

Pravé aneurysma

Podle tvaru se rozeznává:

  • vakovité (saccatum),
  • člunkovité (naviculare),
  • vřetenité (fusiforme),
  • difusní (diffusum),
  • hadovité (serpentinum).

Nejčastějšími lokalizacemi pravých aneurysmat (většinou vakovitých) jsou aorta a tepny Willisova okruhu. Příčinou v aortě je syfilitická mesoaortitis (hrudní aorta) a ateroskleróza (břišní aorta). V tepnách mozku se jedná o vrozenou méněcennost cévní stěny (samotná aneurysmata však nejsou vrozená, tj. nejsou přítomna již při narození, vyvíjejí se postupně vlivem hypertenze).

Aneurysma aorty

Abdominální aortální aneurysma v CT zobrazení
CT – aneurysma a. cerebri mediae
CT 3D rekontruke aneurysmat lienální tepny

Obvykle je diagnostikováno dle RTG hrudníku (i náhodně), ozřejmíme ho pomocí CT či MRI, sonografie je málo přínosná, angiografie neurčí skutečnou velikost (často jsou aneurysmata vyplněna trombem).

Aneurysma hrudní aorty

Na podkladě luetické mesoaortitidy ve III. stadiu syfilis. Maximum změn je v medii – zánětlivá infiltrace, ischemické defekty elastiky a svaloviny při obliteraci nutričních cév v adventicii (vazivově ztluštělá). Vasa vasorum jsou silnostěnné s vazivovým ztluštěním intimy (endarteritis obliterans). Léze v medii se hojí jizvami, které zvrásňují intimu – makroskopicky vzhled „rukou pradleny“ nebo „kůry stromu“. Nejčastěji je lokalizována ve vzestupné části a v oblouku aorty. Možnou komplikací (kromě tvorby aneurysmatu a jeho provalení do perikardové dutiny s následnou tamponádou srdce) je i postižení aortální chlopně – ektázie s aortální insuficiencí (hypertrofie a dilatace levé komory) a zúžení koronárních tepen – ischemie až infarkt myokardu. Aneurysma hrudní aorty působí tlakem na okolní struktury – trachea a bronchy (dýchací potíže), jícen (dysfagie), n. laryngeus recurrens (potíže s řečí).

Aneurysma břišní aorty

Na podkladě aterosklerózy. Postihuje různě dlouhý úsek aorty. Od odstupu renálních tepen až po bifurkaci a dále přechází na společné ilické tepny. Riziko ruptury při průměru nad 6 cm – vznik hemoperitonea. Aneurysmata jsou často vyplněna vrstevnatým trombem.

Aneurysma thorakoabdominální aorty

Lokalizaci a rozsah aneurysmat thorakoabdominální aorty popisuje Crawfordova klasifikace:[1]

Typ I.

od levé a.subclavia nad renální tepny

Typ II.

od levé a.subclavia pod renální tepny

Typ III.

od úrovně 6. žebra pod renální tepny

Typ IV.

od 12. hrudního obratle pod renální tepny

Typ V.

od 6. žebra nad renální tepny

Aneurysma tepen Willisova okruhu

Angiografie aneuryzmatu mozkové arterie

Lokalizována nejčastěji v místě větvení tepen (zejména a. communicans anterior et posterior, a. cerebri media). Průměr 5–20 mm, kulovitý tvar (borůvkovitá aneurysmata) − jako kritická hranice pro rupturu aneurysmatu se uvádí velikost 7 mm. [2]

Aneurysma periferních tepen

Nejčastěji aterosklerotická (méně často posttraumatická či mykotická). Lokalizace – a. poplitea, subclavia, carotis. Téměř vždy jsou indikována k resekci (časté embolické komplikace).

Dolní končetina

Aneurysma a. femoralis – tepající vyklenutí se šelestem pod tříslem, může utlačit žílu a nerv. Aneurysma a. poplitea – častá, embolizace, útlak žíly a nervu (n. tibialis).

Horní končetina

Aneurysma a. subclavia – jako poststenotická dilatace u TOS, resistence, šelest nad klíčkem, časté embolizace. Nejprve se provádí resekce I. žebra (řešení TOS), až poté exkluse výdutě a bypass žilním štěpem.

Nepravé aneurysma

Jde o periarteriální hematom vzniklý rupturou arterie. Zůstává z části tekutý a komunikuje s průsvitem tepny. Stěnu nepravého aneurysmatu tvoří okolní tkáně stlačené hematomem. Část krve se srazí a ohraničení tvoří trombus, který později organizuje a stěna je tvořená vazivem. Postihuje kteroukoli tepnu. Stálým přílivem krve z lumen cévy se aneurysma může dále zvětšovat a později provalit do některé tělní dutiny.

Disekující aneurysma

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Disekce hrudní aorty.

Jde o intramurální hematom, který proniká trhlinou v intimě do medie a dále se šíří cévní stěnou na různou vzdálenost antegrádně i retrográdně. Nejčastěji postihuje aortu. Vstupní defekt (příčná nebo šikmá trhlina délky 3–5 cm) se v 90 % nachází ve vzestupné části (typ Stanford A), v 10 % až za odstupem levé a. subclavia (typ Stanford B). Medie bývá rozštěpena na rozhraní zevní a střední třetiny a postihuje 2/3 až 3/4 obvodu aorty. Dopředu se může šířit až k místě bifurkace, retrográdně až k aortální chlopni. Často přechází i na tepny odstupující z aorty (koronární tepny – infarkt myokardu, karotidy – ischemie mozku, subclavie a iliaky – bezpulsový stav, břišní tepny – ischemie střeva, renální tepny – hematurie). Má tendenci k provalení – buď zpátky do lumen aorty (tzv. reentry, v aortě jsou tak přítomna dvě lumina – pravé a nepravé) nebo navenek. Provalení navenek bývá smrtelné. Nejčastěji vzniká v počátečním úseku aorty se vznikem hemoperikardu a tamponády srdeční, méně často vzniká hemothorax nebo hemoperitonaeum.

Predispozicí disekce aorty jsou: hypertenze, cystická medionekróza, vrozené poruchy pojiva (Marfanův, Ehlers-Danlosův syndrom), dvojcípá chlopeň aorty, koarktace aorty, pozdní těhotenství.

Komplikace
  • postižení aorty (intramurální hematom zužuje původní lumen);
  • postižení tepen odstupujících z aorty (ischemie oblastí jimi zásobených);
  • vznik nedomykavosti aortální chlopně;
  • ruptura aorty;
  • srdeční selhávání (velký odpor nepravého lumen).

Arteriovenózní aneurysma

Informace.svg Podrobnější informace naleznete na stránce Arteriovenózní malformace.

Arteriovenózní malformace (AVM) jsou abnormálně vyvinutá spojení mezi žilní a arteriální cirkulací bez normálního kapilárního řečiště. Díky náporu na krevní oběh se mohou zejména na zásobujících tepnách, případně samotném nidu (centrum AVM), vyskytovat aneurysmata. Ty jsou díky vysokému krevnímu tlaku vzhledem k přítomnosti malformace vystavené vyššímu riziku ruptury a tak i riziku SAK.

Mykotická aneurysmata

Vzniká buďto endogenní infekcí (při bakteriémii při které bývá postižena aorta, femorální či popliteální tepna) nebo exogenní infekcí, z penetrujícího poranění – katetrizace, narkomani, nejčastěji postižena a. femoralis, a. brachialis a a. radialis. K infekci také může dojít přes vasa vasorum nebo uchycením na aterosklerotických plátech.

Oslabení stěny vede k dilataci až ruptuře, méně často se aneurysma vyplní trombem, který se infikuje a produkuje septické emboly (salmonely, stafylokoky, E. coli).

Klinický obraz je dán septickým stavem s horečkou, třesavkami, únavností, leukocytóza, pozitivní hemokultura.

Terapie – ATB terapie, resekce aneurysmatu, pokud je nutná revaskularizace, téměř vždy žilním štěpem (arteriální se rychle reinfikuje).

Léčba aneurysmat

  • Endovaskulární – zavedení graft-stentu endoluminální cestou;
  • operační;
    • inklusní – všití cévní protézy (aorto-aortální, aorto-biiliacká, aorto-bifemorální);
    • exklusní – obchvat aneurysmatu (podváže se) bypassem – hlavně na končetinách.

Konzervativní postup přežívá přes pět let jen 7 %, operaci 60 % pacientů. Operace je velmi náročná. Možnými komplikacemi jsou respirační insuficience, kardiální a renální selhání, DIC, paraplegie.

Komplikace

Jednou vzniklé aneurysma se progresivně zvětšuje (čím je větší, tím rychleji se zvětšuje) a hrozí ruptura. V aneurysmatu vzniká turbulentní proudění – tvorba trombů, následná embolizace.

Disekce aorty

[ upravit vložený článek OpenMoji-black 270F.svg]
Disekce aorty
Aortic dissection
Histopatologický obraz disekce hrudní aorty u pacienta bez Marfanova syndromu. Poškozená část aorty byla chirurgicky odstraněna a nahrazena cévní protézou. Barvení Victoria blue a HE.
Histopatologický obraz disekce hrudní aorty u pacienta bez Marfanova syndromu. Poškozená část aorty byla chirurgicky odstraněna a nahrazena cévní protézou. Barvení Victoria blue a HE.
Pitevní nález, pro disekci aorty jsou typické zubaté okraje trhliny
Pitevní nález, pro disekci aorty jsou typické zubaté okraje trhliny
Klinický obraz Náhlá šokující bolest za hrudní kostí a v zádech
Klasifikace a odkazy
MKN I71.0

Disekce aorty je náhlá cévní příhoda, při které dochází k podélnému rozštěpení stěny aorty. Mívá dramatický průběh a bezprostředně ohrožuje pacienta na životě.

Patogeneze

  • Rozštěpení aortální stěny vzniklé proniknutím krve trhlinou v intimně a medii.
  • Trhlinka vzniká nejčastěji nad odstupem koronárních arterií nebo v oblasti aortálního istmu.
  • Z místa trhliny se disekce může šířít periferně i centrálně, může postihnout celý obvod nebo jen část. Kanál se může šířit i na karotidy nebo na viscerální větve aorty.
  • Na konci disekce může dojít k další trhlince (reentry) a vytvoří se komunikující kanál
Důsledky
  • Kanál utlačuje pravé lumen aorty i s odstupy.
  • Disekce vzniklá nad koronárními arteriemi se často šíří i centrálně a odtrhne komisury aortální chlopně se vznikem výrazné insuficience.
Příčiny


Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Klasifikace

Klasifikace DeBakey a Stanford

Dříve se užívala klasifikace dle DeBakeayho, nyní nahrazena Stanfordskou klasifikací.

Stanfordská klasifikace

  • Typ A ("ascendentní") – postižena je ascendentní aorta (2x častější než typ B),
  • Typ B – postižena je descendentní aorta.

Starší klasifikace dle DeBakeyho

  • Typ I – začíná v ascendentní aortě a pokračuje na břišní,
  • Typ II – ohraničena na oblast ascendentní aorty,
  • Typ III – začíná v aortálním istmu a postihuje descendentní aortu, příp. pokračuje až na břišní.
Michael DeBakey (1908 – 2008) byl americký kardiochirurg, který je stál za modernizací cévních štěpů vytvořených z polyethylentereftalátu (Dacron). (První experimentální protézy ušil sám na šicím stroji). V roce 2005 sám utrpěl disekci aorty, jejíž chirurgické léčby byl sám průkopníkem. Zemřel v roce 2008 z přirozených příčin ve věku 99 let.


Klinický obraz

  • Náhlá šokující bolest za hrudní kostí a v zádech, může postupovat do břicha.
  • Někdy následuje šokový stav (krvácením, tamponádou, akutní srdeční insuficiencí) – obvykle umírají náhlou smrtí.
  • Někdy příznaky pozvolna ustoupí a stav se dočasně nebo trvale stabilizuje.
  • Cévní příznaky:
    • různé, podle toho, které větve aorty jsou utlačeny nebo odtrženy,
    • kraniální tepny – bezvědomí, hemiparéza,
    • subclavie – ischemie HK,
    • horní mezenterika – ischemie střeva,
    • renální tepny – anurie, oligurie,
    • periferní tepny – deficit nebo asymetrie pulzací(typicky proměnlivé v čase), stranová asymetrie tlaků na HKK, atd.

Diagnóza

  • Anamnéza (náhle vzniklá prudká bolest, pocit trhání),
  • fyzikální vyšetření: deficit či asymetrie pulzací na periferních tepnách, diference TK na pažích
  • zobrazovací metody:
  • pomocné metody:
    • vyloučení AIM (EKG),
    • RTG hrudníku – rozšíření stínu horního mediastina doleva,
    • echokardiografie – stanovení aortální regurgitace, perikardiálního výpotku, dif.dg. infarktu myokardu
  • CT disekce aneurysmatické ascendentní aorty

    CT disekce aneurysmatické ascendentní aorty

  • CT disekce descendentní aorty

    CT disekce descendentní aorty

  • ECHO (longitudinální průřez) nález disekce aorty

    ECHO (longitudinální průřez) nález disekce aorty

  • CT 3D angiografie disekce – pravé a nepravé lumen

    CT 3D angiografie disekce – pravé a nepravé lumen

Indikace k operaci

Dle typu, rozsahu, cévním postižení a celkového stavu:

  • u typu A asi polovina postižených umírá do 24 h, naděje se s každou hodinou snižuje → typ A je vždy indikován k okamžitému operačnímu řešení,
  • u typu B volíme převážně konzervativní postup, pokud není cévní symptomatologie či nehrozí ruptura.

Terapie

Ihned po stanovení diagnóza zahájíme medikamentózní léčbu: antihypertenziva, beta blokátory a vazodilatancia, podpora diurézy. Pacienta monitorujeme, podáváme analgetika (nedostatečná léčba bolesti vede k selhání antihypertenziv). U pacientů s hypotenzí je nutné echokardiograficky vyloučit srdeční tamponádu.

Typ A

Princip operace – snažíme se zrušit vtok do aneurysmatu, několik metod:

  • příčné protětí ascendentní aorty v místě trhliny, přešití obou konců aorty přes zevní a vnitřní měsové podložky, následná sutura aorty,
  • resekce ascendentní aorty, zpevnění konců suturou a náhrada aorty protézou,
  • Bentallova operace – náhrada aortální chlopně a ascendentní aorty konduitem s chlopní, implantace koronárek do protézy,
  • uzavření vstupu do disekce tkáňovým lepidlem se suturou aorty nebo s náhradou,
  • implantace intraluminární prstencové protézy do ascendentní aorty.

Typ B

  • Nekomplikovanou disekci typu B léčíme konzervativně (stabilizace, antihypertenziva).
  • U komplikovaných disekcí je nutné přistoupit k invazivní léčbě:
    • endovaskulární implantace stentgraftu,
    • chirurgické řešení.

Princip chirurgické léčby

  • V poloze na pravém boku, z levostranné thorakotomie, obvykle bez ECC, někdy se k ochraně ledvin a míchy před ischémií používá určitý bypass.
  • Resekce úseku s trhlinou, náhrada protézou, příp. implantace intraluminární protézy – tím zrušíme vstup a ono se to uzavře trombózou. Operace je složitější, když viscerální tepny odstupují z disekčního kanálu – je třeba provést ještě laparotomii a ony tepny znovu připojit na aortu.

Komplikace

Disekce Stanford A může způsobit akutní aortální insuficienci, srdeční selhání, hypotenzi. Uzávěr věnčitých tepen disekcí vede k AIM (nejčastěji vzniká diafragmatický infarkt uzávěrem ACD). Rupturou disekce do perikardu vznikne srdeční tamponáda.

Disekci Stanford B může komplikovat spinální, viscerální, renální či končetinová ischemie.

  1. ↑ ŠTÁDLER, P., P. ZDRÁHAL a P. ŠEBESTA, et al. Současné trendy v chirurgické léčbě výdutě torakoabdominální aorty. Rozhledy v chirurgii [online]. 2011, roč. 90, vol. 1, s. 14-23, dostupné také z <https://www.prolekare.cz/casopisy/rozhledy-v-chirurgii/2011-1/soucasne-trendy-v-chirurgicke-lecbe-vydute-torakoabdominalni-aorty-34614>. ISSN –. 
  2. ↑ BENEŠ, Vladimír a Petr SUCHOMEL. Mozková aneuryzmata a subarachnoidální krvácení. - vydání. Mladá fronta, 2017. ISBN 9788020444066.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Portál:Otázky_z_patologie_(1._LF_UK,_VL)/65._Otázka&oldid=518605“