Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/145. Otázka
 | 145. Otázka | |||
| Záněty pankreatu | ||||
| Otázky z patologie (1. LF UK, VL) | ||||
| ⏪️ ⏩️ | ||||
Akutní pankreatitida
Akutní pankreatitida je zánětlivé onemocnění slinivky břišní široké škály závažnosti – od lehké formy až po formu těžkou se znaky multiorgánového selhání nebo závažnými lokálními komplikacemi, jako jsou abscesy, pseudocysty a nekrózy pankreatu a přilehlé tkáně.
Patří bezesporu k nejzávažnějším a prognosticky nejhorším náhlým příhodám břišním.
Klasifikace akutních zánětů
Forma intersticiálně edematózní (70-80 %)
Charakterizuje ji edém intersticia, zánět parenchymu a nárůst koncentrace pankreatických enzymů v pankreatu i systémově. Obvykle je spojena s patologií biliární soustavy.Průběh je lehký nebo středně závažný.
Forma nekrotizující – sterilní nekrózy, infikované nekrózy
Během pár dnů dojde k masivnímu zániku buněk pankreatu a k nekrózám tukové tkáně intra- i extrapankreatické. Tvoří se kalcifikované tukové nekrózy (Balzerovy nekrózy). Průběh určuje rozsah nekrózy, retroperitoneální postižení a bakteriální kontaminace.
Absces pankreatu
Jedná se o pozdní formu, která nastupuje asi za 3–6 týdnů po nekrotizující pankreatitidě. Probíhá pod obrazem závažného septického stavu.
Pseudocysty
Vyvíjejí se několik týdnů po akutní atace. Jsou to ohraničené kolekce tekutiny s vysokou koncentrací enzymů.
Etiologie
- Hlavní důvody vzniku
- Onemocnění žlučníku, žlučových cest a Vaterské papily (= akutní biliární pankreatitida);
- alkoholismus (= akutní ethylická pankreatitida);
- pooperační pankreatitida, po ERCP (= akutní iatrogenní pankreatitida);
- hyperlipidemická pankreatitida;
- posttraumatická pankreatitida;
- pankreatotoxicky vyvolaná pankreatitida (ATB – tetracykliny, diuretika – furosemid, imunosupresiva – cyklosporin, ACE inhibitory, atd.);
- pankreas divisum (porucha v embryonálním vývoji – nespojení ventrální a dorzální části – je predisponující pro vznik akutní pankreatitidy v dospělosti);
- infekce – virus parotitidy, virová hepatitis.
Mnemotechnická pomůcka: I Get Smashed. I: idiopathic, G: gallstones, E: ethanol, T: tumorous, S: scorpion stings, M: microbiological/mumps, A: autoimmune, S: surgery or trauma, H: hyperlipidemia, hypercalcemia, hypothermia, E: emboli or ischemia, D: drugs (azathioprin, merkaptopurin, furosemid, estrogen, methyldopa, H2-blokátory, antibiotika, salicyláty, organofosfáty, steroidy)[1].
Klinický obraz
- Akutně vzniklé bolesti v nadbřišku, pásovitý charakter, vyzařují do zad;
- doprovází je nevolnost a následné zvracení bez pocitu úlevy, oslabená peristaltika,
meteorismus, napětí břišní stěny; - stav pozvolna progreduje do šoku – tachypnoe, tachykardie, často hypotenze, vrcholí selháním oběhu, ledvin, ARDS;
- může být přítomen i levostranný pleurální výpotek;
- při biliární genezi – často známky ikteru.
Laboratoř
Vzestup amyláz, lipáz a CRP v séru, zvýšení glykémie, hypokalcémie, leukocytóza. U nejtěžších forem ale nemusí být odchylky od normy.
Pro diferenciální diagnostiku je nejvýznamnější vzestup amylázy. Pokud ta vystoupá na více než trojnásobek normy, diagnóza je téměř jistá. Naopak pro prognózu onemocnění je významné zvýšení CRP. U lehkých forem se pohybuje okolo 10 mg/l, u těžkých forem pak stoupá na hodnoty vyšší než 200 mg/l (signalizuje to infekci nekróz).
Hypokalcémie je důsledkem vychytávání vápenatých iontů v tukových nekrózách (tzv. Balzerovy nekrózy, zmýdelnatění).
Podrobnější informace naleznete na stránce Akutní pankreatitida (laboratorní diagnostika).Zobrazovací metody
- RTG hrudníku a břicha
- výpotek v levé pleuře;
- tzv. „sentinel loop“ – vzduch v horních kličkách tenkého střeva;
- „colon cut-off sign“ – hladinka v lienálním ohbí kolon.
- nejlepší metoda je sledování průběhu (změny velikosti, nástup nekrózy, konkrementy ve žlučníku, dilatace žlučových cest).
- zejména při podezření na biliární genezi, můžeme provést papilosfinkterotomii (PST) a zlepšení stavu.
- sledování průběhu onemocnění a určení stádia, zejména u obézních, kde nám USG moc neřekne;
- angio CT – průkaz nekróz.
Diferenciální diagnostika
Akutní cholecystitida, gastroenteritida, biliární a levostranná renální kolika, ileus, perforace vředu, ruptura aneurysmatu břišní aorty, AIM, volvulus, embolie do mezenteriálních cév.
Terapie
- Iniciální fáze – intenzivní konzervativní terapie při důsledném sledování uvedených parametrů, na JIP.
- Základem je snaha snížit aktivitu pankreatu – absolutní karence perorálního přívodu čehokoli, dekomprese žaludku nasogastrickou sondou (odsátí obsahu), možnosti výživy pacienta jsou dvě:
- nasojejunální sonda (v současnosti se jeví jako lepší – zachová přirozenou funkci střeva, což pravděpodobně snižuje riziko infekce nekróz v pankreatu – nedochází k přerůstání bakterií),
- parenterální výživa.
- Intenzivní volumoterapie (i.v.) – začíná se 1 l/hod, později se snižuje na 0,5 l/hod (celkem maximálně 10–15 l/den za předpokladu, že to kardiovaskulární systém pacienta snese).
- Analgetika – tramadol
, ev. fentanyl (morfin zvyšuje tonus Oddiho svěrače, jsou KI). - ATB – kontraindikovány jsou tetracykliny (jsou pankreatotoxické), nejlépe cefalosporiny, karbapenemy, metronidazol.
- Monitoring CVT, diurézy,…
Indikace k operaci
V současnosti chirurgická léčba není při akutním stadiu tohoto onemocnění preferována. Indikace se omezily na:
- neúspěch intenzivní konzervativní terapie (pacient v multiorgánovém selhání, obvykle zdrženlivý postup – pozor na vysokou perioperační mortalitu);
- infekce nekróz (zjišťuje se punkcí tenkou jehlou).
Provádí se nekrektomie.
Další výkony se provádějí po úspěšné konzervativní terapii (odstranění nekróz, cyst,…) nebo při závažných komplikacích, jako je perforace nebo stenóza střeva.
Operační terapie
- Odstranění nekrotické tkáně, evakuace a drenáž bakteriálně infikované nekrózy, evakuace pankreatogenního ascitu;
- základní pravidlo – šetrně odstranit nekrózy s maximálním zachováním funkční tkáně;
- nekrozektomie (debridement) spojené s kontinuální pooperační laváží omentální burzy;
- v nejzávažnějších případech – léčba metodou otevřeného břicha (laparostomie);
- resekční technika se používá jen zřídka – jsou velké krevní ztráty, velká letalita.
Systémové komplikace pankreatitidy
- Plicní – atelektáza, pneumonie, hypoxie, ARDS;
- KVS – tachykardie, hypotenze, arytmie, šok;
- renální – oligurie, azotémie;
- hematologické – DIC;
- metabolické – hyperglykémie, hypokalcémie, acidóza, hyperTAG;
prognóza – kritéria Ransonova – určena jsou věkem, leukocytózou, glykémií, LDH a AST.
- ↑ -. Medical State of Mind [online]. ©2012. Poslední revize 2012-11-15, [cit. 2016-10-26]. <http://medicalstate.tumblr.com/post/35811751615/i-get-smashed-for-acute-pancreatitis>.
Chronická pankreatitida
Chronická pankreatitida je dlouhodobě probíhající zánět slinivky břišní, který způsobuje ireverzibilní změny pankreatické tkáně. Dochází k jejímu postupnému nahrazování vazivem a ztrátě funkční kapacity žlázy.
V pokročilých stadiích onemocnění se nejprve projevuje exokrinní insuficience (nedostatečná tvorba trávicích enzymů). Později se také projevuje endokrinní insuficience – klesá produkce inzulinu, což může vést k rozvoji diabetu.
Pro chronickou pankreatitidu jsou typické recidivující nebo trvalé bolesti břicha, které doprovází příznaky pankreatické insuficience.
Etiologie
Faktory podílející se na vzniku chronické pankreatitidy shrnuje klasifikace TIGARO, která zároveň slouží jako mnemotechnická pomůcka.
| Písmeno | Význam | Souhrn vyvolávajících faktorů |
| T | toxicko-metabolická | dlouhodobá konzumace alkoholu, nikotinismus, hyperlipidémie, hyperkalcémie, urémie, poškození léky (analgetika, kortikoidy, thiazidy) a toxiny |
| I | idiopatická | |
| G | genetická | hereditární chronická pankreatitida, geneticky indukované pankreatitidy, deficit alfa-1-antitrypsinu, cystická fibróza |
| A | autoimunitní | AIP 1.typu (v rámci systémové sklerotizující choroby asociovanou s IgG4), AIP 2.typu (izolované postižení pankreatu) |
| R | rekurentní | rekurentní akutní pankreatitida |
| O | obstrukce | obstrukce konkrementem, nádorovou masou, cystou nebo pseudocystou, stenóza Vaterovy papily, jizvení po traumatu, vývojová porucha |
Chronická pankreatitida se kromě výše zmíněných faktorů může rozvinout také v důsledku ozáření (postradiační pankreatitida), vrozených vývojových vad pankreatu (např. pancreas divisum) či na podkladě cévních příčin (ischemická pankreatitida).
Patologie
Rozlišujeme dvě základní formy chronické pankreatitidy – běžnou formu a obstrukční chronickou pankreatitidu. Obstrukční chronická pankreatitida představuje samostatnou klinicko-morfologickou jednotku. Typicky se u ní vyskytuje dilatace vývodného systému, difuzní atrofie žlázy a pravidelně uspořádaná difuzní fibróza.
Podle morfologických kritérií se chronická pankreatitida dělí na formu s fokální nekrózou, formu s fibrózou (buď segmentovou, nebo difuzní) a formu s kalcifikacemi či bez nich.
Klinický obraz a diagnostika
Klinický obraz chronické pankreatitidy zahrnuje především trvalé bolesti vyzařující ze střední čáry nadbřišku (z tzv. Mayova bodu) směrem k oběma žeberním obloukům. Častý je úbytek hmotnosti, někdy se objevuje i ikterus. Mezi příznaky exokrinní insuficience patří objemné, mastné stolice ( steatorea). V důsledku poruchy endokrinní funkce může dojít k rozvoji latentního nebo manifestního diabetu. V pokročilých stádiích se mohou tvořit pankreatogenní výpotky, jako je ascites nebo hydrothorax.
Diagnóza se opírá o zobrazovací a morfologické nálezy, mezi které patří dilatace a striktury vývodných cest, edém, ložiska fokální nekrózy, lokální až difuzní fibróza pankreatického parenchymu, dále výskyt pseudocyst a retenčních cyst. Nález při fyzikálním vyšetření nebývá charakteristický. Může být pozitivní Boasovo znamení. Diagnostika dále zahrnuje hodnocení enzymatické aktivity exokrinního pankreatu a zobrazovací metody jako ultrazvuk (USG), počítačová tomografie (CT), endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie (ERCP) a magnetická rezonance (MRI). V některých případech se provádí punkce pankreatu tenkou jehlou, případně angiografie.
Terapie
Léčba onemocnění pankreatu může být konzervativní, endoskopická nebo chirurgická.
Konzervativní terapie zahrnuje dietní úpravu a farmakologickou podporu. Strava by měla být bohatá na sacharidy a bílkoviny, zatímco tuky je třeba omezit natolik, aby nedocházelo ke vzniku steatorey. Přednost se dává tukům se středně dlouhými řetězci. Součástí terapie je také substituce vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E, K) a vápníku. Zásadní je zákaz konzumace alkoholu. Farmakologicky se podávají pankreatické enzymy, spazmolytika a regulátory střevní peristaltiky.
Endoskopické výkony se využívají především v případech, kdy dochází ke stenóze Vaterske papily. Cílem těchto zákroků je dekomprese a obnovení volného odtoku pankreatické šťávy do duodena, čímž se zmírňují bolesti a zlepšuje funkce pankreatu.
Chirurgická léčba přichází v úvahu tehdy, když konzervativní ani endoskopická opatření nestačí. Indikací k operaci bývají trvalé bolesti, které neustupují na běžnou léčbu, nutnost chirurgické sanace žlučových cest při biliární etiologii, přítomnost komplikací, jako je cholestáza, cysty, abscesy či portální hypertenze, nebo podezření na malignitu.
Z chirurgických postupů se provádí biopsie, buď tenkou jehlou (fine-needle aspiration) pod kontrolou CT nebo ultrazvuku, nebo při explorativní laparotomii. V některých případech se přistupuje k drenážním operacím, kdy se vytváří spojení mezi pankreatickým vývodem (Wirsungovým vývodem) a kličkou tenkého střeva. Tento výkon – pankreatikojejunoanastomóza – se provádí většinou laterolaterálně nebo terminoterminálně, a pouze v případech výrazné dilatace vývodu. Klička střeva se připravuje podle Rouxe a následně se na ni vývod pankreatu napojí.
Při strukturálních změnách nebo podezření na nádor může být indikována resekce pankreatu. Patří sem parciální duodenopankreatektomie (Whippleova–Kauschova operace), při níž se odstraňuje hlava pankreatu spolu s částí duodena. Dále se provádí levostranná resekce pankreatu (odstranění těla a ocasu), případně resekce hlavy pankreatu se zachováním duodena. Velmi zřídka se dělá totální duodenopankreatektomie.
Pseudocysty pankreatu
Pseudocysty jsou dutiny uvnitř nebo v okolí pankreatu, které nejsou vystlány epitelem. Vznikají jako komplikace akutní nebo chronické pankreatitidy. Obsahují většinou tekutinu, méně často nekrotické masy. Často komunikují s hlavním vývodem pankreatu (ductus pancreaticus). Největší pseudocysty vznikají obvykle po akutní pankreatitidě a prakticky vždy se nacházejí mimo samotný pankreas.
Stěnu pseudocysty často tvoří okolní anatomické struktury, jako jsou žaludek, slezina nebo mezokolon. Klinický obraz závisí na velikosti cysty – menší bývají asymptomatické, zatímco větší mohou způsobovat bolestivost a pocit tlaku či plnosti v epigastriu.
Diagnóza se stanovuje pomocí ultrazvukového vyšetření, pohmatem, rentgenem nebo angiografií, která může ukázat kompresi okolních cév.
Komplikace zahrnují hematemézu, krvácení z vlastní pseudocysty, útlak horních částí trávicího ústrojí nebo vznik ikteru.
Terapie závisí na velikosti a vývoji pseudocysty. Prvních šest týdnů se doporučuje pouze sledování, pokud cysta nezpůsobuje kompresi okolních struktur a neprogreduje. Pokud přetrvává déle než šest týdnů, spontánní vyhojení je již nepravděpodobné a je indikována dekomprese.
Dekompresi lze provést perkutánně nebo endoskopicky (transgastricky). Možná je také vnitřní drenáž, při které se pseudocysta propojí s jejunem, žaludkem nebo duodenem. Pokud je pseudocysta lokalizována v oblasti kaudy pankreatu, může být indikována její resekce. Ve výjimečných případech, zejména u polymorbidních pacientů, se provádí zevní drenáž formou marsupializace, která však způsobuje maceraci kůže v okolí vývodu.
Souhrnné video
Autoimunitní pankreatitida
Autoimunitní pankreatitida (AIP) je zřídka se vyskytující autoimunitní onemocnění. Představuje 2–4 % všech chronických pankreatitid. Vyskytuje se ve dvou formách lišících se geografickým rozšířením, histologickým obrazem i dalšími charakteristikami:
- AIP 1. typu (lymfoplazmocytární sklerotizující pankreatitida) je IgG4 asociovaná nemoc lokalizovaná v pankreatu. Postihuje spíše starší pacienty.
- AIP 2. typu postihuje spíše mladší pacienty, riziko relapsu je podstatně nižší než u AIP 1. typu. Bývá asociován s idiopatickými střevními záněty.
Pro oba typy je charakteristický nebolestivý ikterus, náhle vzniklý diabetes mellitus, radiologicky prokazatelné zvětšení pankreatu a autoimunitní porucha v anamnéze. Oba typy velmi dobře reagují na terapii kortikoidy.
Diagnostická kritéria HISORt z Mayo Clinic (2006) pro autoimunitní pankreatitidu jsou stanovena tak, že pro diagnózu AIP musí být splněna alespoň jedna ze skupin příznaků.
Histopatologický nález: musí být splněno alespoň jedno z následujících:
- lymfoplazmocytární infiltrát se storiformně uspořádanou fibrotizací a obliterativní flebitida
- lymfoplazmocytární infiltrát se storiformně uspořádanou fibrotizací a nejméně 10 IgG4+ plazmatických buněk na největší zvětšení
Klinický nález: musí být splněna všechna kritéria
- CT resp. MR zobrazí difuzně zvětšený pankreas s oddáleným a periferním zesílením
- difuzně zvětšený a nepravidelný ductus pancreaticus
- hladina IgG4 přesáhne hodnotu 1,4 g/l
Terapeutický pokus: musí být splněna všechna kritéria
- nevysvětlené onemocnění pankreatu po vyloučení ostatních známých příčin
- elevace sérového IgG4 nebo histologicky potvrzené postižení jiného orgánu s infiltrací IgG4+ buňkami
- ústup obtíží nebo výrazné zlepšení pankreatických a/nebo mimopankreatických obtíží po terapii kortikoidy
