Portál:Otázky z patologie (1. LF UK, VL)/201. Otázka

			201. Otázka
			Neinfekční dermatitidy
			Otázky z patologie (1. LF UK, VL)
			⏪️   ⏩️

Základní typy tkáňového poškození

Typ poškození	Mikroskopický obraz	Zástupce
lichenoidní	poškození bazální membrány s vakuolární degenerací a zánikem buněk v epidermis, lineární lymfocytární infiltrát v povrchové dermis	lichen planus
psoriaziformní	rovnoměrná akantóza	psoriáza
spongiotické	intracelulární edém v epidermis	ekzém
puchýřkaté	subkorneální, intraepidermální, subepidermální puchýřky	pemfigoid
granulomatózní	zánetlivé změny v dermis s tvorbou granulomů	sarkoidóza
vaskulopatické	změny v kožních cévách	kopřivka

Lichenoidní dermatitidy

Lichen planus

Lichen ruber – bělavá ložiská (Wickhamovy strie) na kolenou a hleznech

Lichen ruber planus patří mezi erytemato-papulo-skvamózní dermatózy, jehož charakteristickými znaky jsou:

• svědivé ploché červenohnědé papuly kolem 1 mm v průměru, voskově lesklé,
• typický histopatologický nález,
• postižení sliznic, vlasů a nehtů.

Etiologie

Etiologie onemocnění je nejasná. Uvažuje se o účasti cytotoxických T-lymfocytů namířených proti antigenům v oblasti bazální membrány. Onemocnění má souvislost s chronickými hepatopatiemi (hepatitida C a hepatitida D) a s podáváním léků (beta-blokátory).

Klinický obraz

Predilekční lokalizace

Pro lichen planus je typický symetrický výsev svědivých, plochých, lesklých, polygonálních, červenohnědých papul. Na povrchu papul mohou být někdy viditelné Wickhamovy strie – bělavá kresba, která je podmíněna hypergranulózou. Po zhojení papul přetrvávají hyperpigmentace.

Predilekční lokalizace jsou:

• volární strany zápěstí,
• křížová krajina,
• nárty, hlezna.

Klinické formy

Exantematická forma

Jedná masivní akutní výsev drobných papul hlavně na trupu, který může přejít do erytrodermie. Může být přítomné asymptomatické bělavé síťovité žilkování na bukální sliznici (až u poloviny nemocných). U 10 % nemocných se vyskytují i změny na nehtech.

Lichen planus anularis

Projevy někdy mohou být seskupené do prstenců. Tato forma často postihuje genitál.

Lichen planus mucosae

Projevuje se bolestivými erozemi a jizvením, zvláště kolem dutiny ústní a anu.

Lichen planopilaris

Charakteristický je vznik folikulárně vázaných a často splývajících špičatých hyperkeratotických červených papul. Může vést k jizvící alopecii.

Lichen unguium

Lichen unguium

Dochází ke ztenčení plotének, deformaci plotének. Subunguální hyperkeratózy mohou vést až k totální ztrátě nehtů.

Lichen palmoplantaris

Jedná se o difuzní žlutohnědočervené hyperkeratózy plosek a dlaní, někdy s ulceracemi

Lichen planus verrucosus

Vznikají verukózní vyvýšená červenohnědá ložiska, často na holeních.

Histopatologický nález

• Akantóza, hypergranulóza, ortohyperkeratóza epidermis,
• mononukleární pruhovitý infiltrát v horním koriu pronikající do spodních partií epidermis, dermo-epidermoidní junkce je neostrá, tvoří "zuby pily",
• vakuolární degenerace keratinocytů v bazální vrstvě, shluky cytoidních tělísek – Civatteho tělíska,
• vypadávání melaninu do koria – zde je melaninový pigment pohlcován makrofágy,
• přímá imunofluorescence prokazuje imunopozitivitu IgM a IgG.

Diferenciální diagnóza

• Psoriáza,
• pityriasis rubra pilaris,
• lékové exantémy,
• bulózní dermatózy.

Terapie

• Lokální – kortikosteroidy, aplikace imunomodulancií (takrolimus, pimekrolimus), desinfekční výplachy u postižení sliznic, lokální anestetika.
• Celková léčba u rozsáhlých forem – kortikosteroidy nebo retinoidy.

Lupus erythematodes

Chronický diskoidní lupus

Chronická kožní forma lupusu, bez identifikovatelných protilátek v séru. Postihuje šíji, tvář, skalp a uši, má charakter nebolestivého a nesvědivého nafialovělého papulózního exantému s šupinami keratinu. Ložiska mají typický diskoidní tvar s nepigmentovaným centrem.

Subakutní kožní lupus

V séru jsou již detekovatelné anti-Ro a ANA protilátky. Změny jsou patrné na hrudníku, zádech a extenzorech paží. Vyrážka má charakter papulózních načervenalého exantému, který postupně splývá. Tento typ lupusu již může postihovat i ledviny a pohybový systém.

Systémový lupus

 Podrobnější informace naleznete na stránce Systémový lupus erythematodes.

Kožní projevy se vyvíjí až u 80 % pacientů. Typický je motýlovitý exantém na tváři (malar), který se často vyvíjí po expozici UV záření.

• 

  Chronický diskoidní lupus

• 

  Subakutní kožní lupus

• 

  Systémový lupus (tzv. malar)

Lichen sclerosus

Lichen sclerosus, patrné je ztenčení dermis a hyperkeratóza

Lichen Sclerosus (také lichen sclerosus et atrophicus) je chronické onemocnění charakterizované bělavými ploškami (leukoplakie) s atrofií epitelu. Nejčastěji se vyskytuje u postmenopauzálních žen, ale může se objevit i u dětí.

Etiologie není zcela objasněna. Předpokládá se podíl genetické predispozice, autoimunitních mechanismů a také deficit estrogenů, přestože estrogeny nemají v terapii výrazný efekt.

Patologie

Mikroskopicky je patrná atrofie epitelu epidermis, degenerace bazálních buněk a hyperkeratóza. Přítomna je také sklerotizace a lymfocytární infiltrát v dermis.

Lichen sclerosus není pokládán za jednoznačnou prekancerózu, ale postižená oblast je náchylnější k vzniku HPV-independentního dlaždicobuněčného karcinomu vulvy.

Klinický obraz

Makroskopický pohled, patrné jsou rozsáhle bíle léze postihující celou vulvu.

Kůže zevního genitálu je ztenčená a méně cévně zásobená. Typicky se objevují bělavá, mapovitá ložiska lokalizovaná na malých i velkých stydkých pyscích a v perianální oblasti, často symetricky.

Typickými projevy jsou  svědění,  pálení a  bolest v postižených oblastech a  dyspareunie. Při rozsáhlejším postižení může dojít až ke srůstům labia minora. V pokročilejších stadiích se mohou objevit exkoriace, ulcerace a ragády.

Diagnostika a terapie

Diagnóza lichen sclerosus se stanovuje na základě anamnézy a klinického obrazu. Potvrzuje ji histologické vyšetření vzorku získaného biopsií (excize z vulvy).

Histologii je nutné provést vždy k vyloučení karcinomu vulvy.

Základem terapie je lokální aplikace silných topických kortikoidů (např. Klobetasol), androgenů nebo progesteronu.

V rámci symptomatické léčby se uplatňují antipruriginóza ke zmírnění svědění. Další možností je laserové nebo chirurgické odstranění ložisek, což však má řadu nevýhod, jako je riziko recidivy, prodloužené hojení či deformace tkání. V indikovaných případech lze provést i chirurgickou denervaci rodidel.

Psoriaziformní

Psoriasis vulgaris

Lupénka
Psoriasis
Psoriasis
Psoriáza na zádech
Klasifikace a odkazy
MKN	L40
MeSH ID	[https://www.medvik.cz/bmc/link.do?id=D011565 D0115651943419 D0115651943419]
MedlinePlus	000434
Medscape	1943419

Psoriáza (z řeckého ψώρα svrab, prašivina, svědění) neboli lupénka je neinfekční zánětlivé autoimunitní onemocnění kůže. Má chronický průběh a sklon k recidivám. Nejčastějším projevem je odlupování pokožky, neboť ta se obměňuje až sedmkrát častěji než normálně. Etiologie je nejasná, určitou roli zřejmě hrají dědičné predispozice (až u 30 % nemocných). Postižena jsou asi 2% populace, muži a ženy jsou postiženi stejně. Nemoc začíná většinou mezi desátým a třicátým rokem života, neobvyklá u dětí do 8 let. Obtíže jsou horší na jaře a na podzim.

Rizikové faktory

• infekce – psoriasis guttata navazující na streptokokovou angínu
• léky – β-blokátory, lithium nebo antimalarika zhoršují lupénku
• psychologický stres – stejný vliv jako u jiných chronických kožních obtíží
• kouření, alkohol, rafinovaný cukr

Jiné faktory vývoj lupénky i zlepšují, jedná se například o vystavení se Slunci, ale u 6 % nemocných došlo i ke zhoršení výsevu.^[zdroj?]

Patogeneze

Epidermis je ztluštělá, keratinocyty obsahují jádra, chybí granulární vrstva a keratin v rohovité vrstvě je uvolněný. Stratum corneum je infiltrováno polymorfonukleáry, které tvoří mikroabscesy. Dochází k rozšíření kapilár a hromadění T lymfocytů.

Klinický obraz

Psoriáza má mnoho forem od mírné až po život ohrožující. Vzhled se liší od klasického postižení loktů a kolen až k akutní generalizované pustulární formě. Nejčastěji postihuje velké klouby a extensorové strany končetin, skalp (u některých pacientů jediný projev), nehty, ale může se objevit v kterékoliv lokalizaci.

• Nejprve plochá červená papulka krytá stříbřitě lesklými šupinkami, po poškrábání papulky tyto šupinky odskakují jako šupinky vosku (fenomén voskové kapky);
• Auspitzův fenomén – při razantnější traumatizaci ložiska dochází k narušení kapilár, které zasahují patologicky vysoko do epidermis, objevuje se tak tečkovité krvácení;
• Koebnerův fenomén – v místě předchozí traumatizace se objeví psoriatické projevy.

Formy psoriázy

Predilekční lokalizace Psoriasis vulgaris

Difusní psoriáza

1. Akutně exantematická forma – u mladších jedinců předchází příznaky psoriázy většinou angína nebo viróza, poté výsev papulek;
2. Psoriasis punctata – výsev velmi malých papulek;
3. Psoriasis guttata – papulky velikosti kapky;
4. Psoriasis nummularis – velké papuly, až 1 cm v průměru;
5. Chronicky stacionární forma – predilekční místa papulek jsou na loktech, kolenou a v lumbosakrální krajině (místa více mechanicky namáhaná), mohou se ale objevit i na jiných místech (ve kštici, na dlaních a plantách, pod nehty nebo ve velkých kožních řasách), papulky mají stejný charakter jako u akutní formy, postupně se ale zvětšují, splývají a vytvářejí až geografické konfigurace, stav může vyústit v psoriatickou erytrodermii;
6. Psoriasis pustulosa;
7. Barber – omezena na dlaně a planty, u žen středního věku;
8. Zumbusch – generalizovaná forma, závažné celkové příznaky, může vyústit v erytrodermii;
9. Psoriasis arthropathica – současné závažné postižení drobných kloubů.
10. Psoriasis flexuralis – postižení axily, submammárních oblastí, třísel, pupek, častější ve stáří;
11. Postižení nehtů – u 25–50 % pacientů, dolíčkování nehtů, onycholýza, olejovité skvrny, hyperkeratoza nehtového lůžka, častěji na DK

Terapie

Toto zánětlivé, relabující až chronické onemocnění vyžaduje dlouhodobou léčbu, která by měla být zvolena individuálně v závislosti na typu psoriázy, rozsahu postižení, věku pacienta a sociálním zázemí.

• mírná až středně závažná forma – analoga vit. D, topické steroidy, dehtové preparáty, tazaroten, UVB
• těžké formy – UVB / PUVA, methotrexát, cyklosporin, biologická léčba
• postižení obličeje, flexur – topické steroidní preparáty, tacalcitol
• psor. Barber – silné topické steroidy, Acitretin, PUVA
• generalizovaná pustulární forma a erytrodermie – Acitretin, methotrexát, cyklosporin, biologická léčba

Analoga vit. D

• kalcipotriol, takalcitol, kalcitriol – inhibují buň. proliferaci, stimulují diferenciaci keratocytů, dobře snášeny, nesmrdí, nebarví, není riziko atrofie kůže
  • nežádoucí účinky: lokální iritace kůže, hyperkalcémie u vysokých dávek, kalcipotriol není vhodný na obličej a skalp

Topické steroidy

• hydrokortison 1%, hydrokortison-butyrát 0,1%, triamcinolon – slabé, středně účinné

• bethamethason, mometason, methylprednisolon-aceponát, flutikason – silně účinné

• klobetasol – velmi silné
  • jednoduché na použití, nebarví, není iritace. Problém je v atrofii kůže při dlouhodobém užívání. Silné preparáty by se neměly aplikovat na obličej.
  • existují kombinované přípravky steroid + vit. D analog (Daivobet)

Dehtové preparáty

Efekt pravděpodobně inhibicí DNA syntézy. Problémem je, že zapáchá a barví oblečení. Použití především u hospitalizovaných pacientů, v kombinaci s UVB.

Anthralin

Látka s antimitotickým efektem, má iritační vliv na zdravou kůži, nesmí se aplikovat na obličej a genitál, barví kůži, vlasy, povlečení, sanitární vybavení. Většinou použití u hospitalizovaných pacientů, aplikace se vzrůstající koncentrací (od 0,1–2%), okolní kůže musí být chráněna vazelínou.

Keratolytika

• 5% kys. salicylová – na hyperkeratózu dlaní a plosek nohou
• 3% kys. salicylová – do kštice, v kombinaci s dehtovým šamponem (Polytar)

Systémová léčba

• methotrexát – u těžkého postižení nebo forem rezistentních na topickou terapii, u artropatie. Dávkování 1x týdně 7,5–15 mg. Kontraindikace a nežádoucí účinky jako při jiném užití methotrexátu.
• acitretin – derivát vit. A, u pustulózní psoriázy, ztenčení hyperkeratotických lézí. Dobrý v kombinaci s UVB – PUVA.
  •  nežádoucí účinky: suchost sliznic, svědění a olupování kůže, hyperostosis, hyperlipidemie, postižení jater, teratogenní.
• cyklosporin – u těžkých forem, inhibuje T-lymfocyty a produkci IL-2. Nutná kontrola krevního tlaku a renálních funkcí, zvýšené riziko vzniku karcinomu nebo lymfomu. Není vhodný ke kombinaci s UV.
• hydroxyurea – imunosupresivum, neovlivňuje jaterní funkce, ale riziko útlumu kostní dřeně.

Lichen simplex chronicus

Makroskopický obraz lichen simplex chronicus na holeni

Mikroskopický obraz, barvení H&E

Lichen simplex chronicus (prurigo nodularis) je sekundární kožní onemocnění vyvolané chronickým škrábáním. Primární změnou je jakékoliv svědění s nutkáním škrábat se. Chronická mechanická iritace kůže vede postupně ke ztluštění a k dalším změnám (lichenifikace).

Klinický obraz

Léze jsou obvykle šupinaté, ztluštělé, se středním erytémem a poměrně dobře ohraničené. Sekundární změny (lichenifikace, exkoriace a tvorba krust) jsou obvyklé. Vystupující svědící nodul se obvykle označuje jako prurigo nodularis.

Histopatologický obraz

Zásadním histopatologickým nálezem je zřetelná psoriatiformní akantóza. Běžná je hyperkeratóza, někdy masivní. Hyperkeratotické změny mohou mít charakter ortokeratózy i parakeratózy. Spongióza je obvykle jen minimální a fokální, může zcela chybět. Pod epidermis může být různě rozsáhlá fibróza.

Spongiotické

Atopický ekzém

Atopický ekzém (atopická dermatitida) je chronické, recidivující, svědivé kožní onemocnění. V důsledku snížení lipidové kožní bariéry dochází ke zvýšeným ztrátám vody a snížení hydratace a zvýšení suchosti pokožky. Kůže se tím stává citlivější ke spouštěcím faktorům, jako jsou dráždivé látky a alergeny, které atopický ekzém dále zhoršují. Velmi časté, epizodické onemocnění, při kterém se střídají období exacerbace a remise, ve výjimečných případech je průběh kontinuální.

Prevalence a prognóza

Atopickým ekzémem trpí 15–30 % dětí a 2–10 % dospělé populace. Postihuje stejně často muže i ženy. Asi 80 % případů se vyskytuje během prvních 5 let života, přičemž vysoký výskyt je už v prvním roce. Výskyt atopické dermatitidy stále stoupá. Má recidivující průběh s tendencí k postupnému zlepšování v dospělosti. Prognóza je závažnější, pokud se onemocnění rozvine již v útlém věku a při současném výskytu astma bronchiale.

Etiologie

Jedná se o multifaktoriální onemocnění. Na rozvoji se podílí faktory genetické, defekt kožní bariéry, imunologická odpověď, vlivy životního prostředí a infekční agens. Konkrétní genetická příčina nebyla identifikována. Atopický ekzém mohou dále zhoršit provokující faktory – dráždivé látky, alergeny, mikroby a faktory klimatické, hormonální a psychické.

Spouštěcí faktory

• změny diety;
• emocionální stres;
• kontakt s domácími zvířaty;
• kontakt s dráždivými látkami (iritanty) – horká voda, mýdla, cigaretový kouř, prací prostředky bohaté na enzymy, šťáva z čerstvých plodů (citrusy, rajčata, jahody), oblečení z umělých vláken (polyester), vlny a kožešin;
• u žen hormonální změny – během prvního a druhého trimestru těhotenství, peripartálního období (kolem porodu) a v menopauze; premenstruační exacerbace;
• aeroalergeny – srst zvířat, roztoči, plísně a pyly;
• chlad a horko;
• mikroorganismy – bakterie, viry, plísně, kvasinky;
• alergeny – tvorba IgE protilátek.

Alergeny inhalační a potravinové

Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Existují formy se současnou alergickou senzibilizací i bez ní. Alergická senzibilizace při atopickém ekzému zvyšuje riziko rozvoje respiračních alergií. Expozice domácím zvířatům, domácímu prachu zvyšuje riziko atopického ekzému. U většiny dospělých pacientů s atopickým ekzémem se na exacerbacích onemocnění podílí spíše alergeny inhalační než potravinové. S alergií na inhalační alergeny však úzce souvisí reakce na potraviny, které zkříženě reagují s pyly – patofyziologicky jde o zkříženou alergii danou podobnými či totožnými bílkovinami obsaženými jak v potravě, tak v pylovém zrnu. Mezi nejčastější potravinové alergie u dospělých s atopickým ekzémem patří arašídy, vejce, pšeničná mouka, sója a mléko. Rizikové potraviny lze prokázat pomocí anamnézy, kožních prick testů, sérových specifických IgE a atopických epikutánních testů (tzv. non-IgE zprostředkovaná přecitlivělost). Diagnóza se poté potvrdí ústupem potíží při eliminační dietě (tj. eliminace potraviny na 3–4 týdny) a recidivou potíží při expozičním testu. U pacientů s těžkou formou atopického ekzému se někdy doporučuje tzv. přísná diagnostická hypoalergenní dieta, tj. tepelně upravená zelenina (s výjimkou celeru) a tepelně upravené ovoce, dále rýže, brambory, kukuřice a maso (s výjimkou rybího). Cílem je zjistit, zda po dodržení hypoalergenní diety dojde ke zlepšení kožního nálezu.

U dětí s atopickým ekzémem se uvádí prevalence potravinové alergie v různých studiích v rozmezí 20–80 %. Mezi potravinovými alergeny dominují vejce, kravské mléko, sója a pšeničná mouka. Přibližně 1/3 dětí ztrácí potravinovou alergii po 1–2 letech vyhýbání se potravinovému alergenu, záleží to však na druhu alergenu.

Dříve se v kojeneckém věku doporučovala „hypoalergenní“ dieta jako nedílná součást prevence a léčby atopického ekzému. U batolat s atopickým ekzémem se doporučovalo omezit či zcela vynechat potraviny, které vyvolávají reakce nejčastěji, tj. kakao, čokoláda, mandle, ryby, mák, ořechy, citrusy, kiwi, rajčata, celer, petržel, plísňové sýry. Vejce se doporučovalo jen v pečivu a příloze, ne jako samostatný pokrm.

Podle aktuálních doporučení by se jakákoli restrikční (eliminační) dieta měla řídit závěry komplexního imunologicko-alergologického vyšetření. Neodůvodněné eliminace potravin u dětí s pouhou senzibilizací nesou riziko malnutrice a nedostatku antioxidantů. Restrikční „nízkoalergenní“ diety bez prokázané alergie nemají oporu v medicíně založené na důkazech. Stejně tak není indikována ani „nízkoalergenní“ dieta matek výlučně kojených dětí. Výjimkou jsou tzv. diagnostické eliminační diety — dieta se po 2-4 týdnech zhodnotí a pokud neměla efekt, není důvod v ní pokračovat, pokud měla příznivý vliv, musí být potvrzena následnou reexpozicí. Děti s lehkou formou atopického ekzému nevyžadují žádná dietní omezení. Při alergii s jasnou dietou není třeba eliminovat nepříbuzné potraviny (např. u alergie na bílkovinu kravského mléka je indikována aminokyselinová formule a není třeba odkládat příkrmy s vejci, lepkem atp.).

Klinický obraz

Ke stanovení diagnózy se používají klinické znaky, symptomy a anamnestické údaje. Neexistuje žádný laboratorní či biologický marker ani specifický histopatologický obraz.

Hlavní kritéria:

• svědění (pruritus)
• typický projev v typické lokalizaci – lichenifikace, zhrubění kůže, erytém, vezikuly, papuly, olupování kůže v predilekčních flexurálních (ohybových) místech: zápěstí, loketní a zákolenní jamky, obličej, krk, horní partie hrudníku
• chronický nebo chronicko-recidivující zánět kůže
• pozitivní osobní nebo rodinná anamnéza (vč. výskytu senné rýmy a astmatu)

Atopický ekzém na předloktí 5letého dítěte

Atopický ekzém v loketní jamce

Vedlejší kritéria:

• včasný začátek onemocnění
• zvýšené IgE v séru
• pozitivní kožní testy
• bílý dermografismus
• cheilitida
• halonové oči
• nesnášenlivost vlněných oděvů
• suchá kůže (xeróza)

Exacerbace (flare):

• zvýšená suchost
• svědění
• zarudnutí
• otok
• celkové podráždění.

Odlišnosti kůže postižené atopickou dermatitidou:

• nižší obsah ceramidů – ovlivňuje ochrannou funkci kůže a imunitní odpověď;
• snížený obsah přirozeného hydratačního faktoru – zvyšuje tzv. transepidermální ztráty vody;
• kolonizace mikroorganismy, především St. aureus – stafylokokové enterotoxiny podporují rozvoj zánětu v kůži; často bez klinických projevů.

K posouzení závažnosti a rozsahu atopické dermatitidy slouží různé skórovací systémy, např. EASI, SCORAD.

Formy atopické dermatitidy

Formy atopické dermatitidy

Kojenecká fáze (1. až 2. rok života)

První projevy se objevují v období 2.–6. měsíce po narození ve formě suché, drsné kůže, zčervenáním či silně svědícími papulózními až ložiskovými výsevy, a to nejčastěji v oblasti tváří, čela, vlasů, okolo uší a na krku. Může se rozšířit na celou hlavičku, tělo a končetiny, nejprve spíše nad extenzory. O něco později postihuje flexorové plochy končetin a má sklon generalizovat. Typická je fluktuace a náhlé vzplanutí. Důsledkem svědění je nespavost, neklid a pláč dítěte. Nejčastějšími spouštěcími faktory jsou potravinové alergeny, exacerbaci často způsobuje prořezávání zoubků, očkování či infekce. Mezi 9. až 12. měsícem dochází ke zhoršení.

Dětská fáze (2 až 12 let)

Atopický ekzém může být primární nebo přechází z kojenecké fáze. Kolem 2. roku života dominuje postižení loketních a podkolenních jamek. Dále bývá postižen krk, šíje, zápěstí a prsty. Kůže je hrubá, drsná, erytematózní a začíná se objevovat lichenifikace. Typická je bledá pokožka obličeje s tmavšími a zhrubělými očními víčky. Často chybí zevní třetina obočí a někdy i řas. 75 % dětí se v tomto období zhojí.

Adolescentní a dospělá fáze (nad 12 let)

Po pubertě klesá intenzita atopického ekzému a projevy jsou diskrétnější. Kromě flexorových ploch bývají postižené ruce, prsty, plosky, tváře, okolí očí, rtů a prsních bradavek. Dominuje lichenifikace (zhrubění) kůže.

Komplikace

• infekce, zejména stafylokokové a herpetické;
• psychosociální problémy – stres, pocit méněcennosti, nižší sebevědomí, při výrazném svědění poruchy spánku;
• oční – podráždění spojivek, vzácně šedý zákal či odchlípení sítnice.

Léčba

Cílem léčby je omezení závažných příznaků onemocnění a prevence dalších vzplanutí, kontrola nad průběhem onemocnění a zlepšení kvality života nemocného. Podstata léčby spočívá v optimální péči o pleť, obnově kožní bariéry pomocí emoliencií a hydratací pokožky. Dále je důležitá úprava životosprávy (např. vhodné oblékání, správně zvolené mycí a kosmetické prostředky), jídelníčku, domácího prostředí, znalost a omezení faktorů vyvolávajících svědění. Nejdůležitější je důkladná edukace pacienta.

Léčba mírných forem (suchá kůže, občasné svědění či zarudnutí)

• emoliencia a slabé účinné lokální kortikosteroidy.

Léčba středně závažných forem (suchá kůže, zarudnutí, časté svědění, občasné exkoriace)

• emoliencia, středně potentní lokální kortikosteroidy a lokální inhibitory kalcineurinu.

Léčba těžkých forem (rozsáhlé oblasti suché kůže, neustále svědění a zarudnutí, někdy exkoriace, mokvání, popraskání pokožky a změny pigmentace)

• emoliencia, silně účinné lokální kortikosteroidy, lokální inhibitory kalcineurinu, vlhké obklady, fototerapie, popř. systémová léčba.

Emoliencia

• standard v léčbě a prevenci atopické dermatitidy, k celotělovému ošetřování kůže;
• nahrazují ztráty kožních lipidů, zjemňují a hydratují pokožku, obnovují kožní bariéru a obsah vody ve stratum corneum;
• zvyšují protizánětlivé působení lokálních kortikosteroidů a snižují jejich spotřebu;
• masti a krémy, emolientní náhražky mýdla, oleje do koupele – pro denní ošetření, k mytí či koupání;
  • hydrofilní krémy a emulze – mají vyšší obsah vody a chladivý účinek; jsou vhodnější denní ošetření zejm. v teplých klimatických podmínkách a u mladší pacientů;
  • masti a hydrofobní krémy – lépe promašťují; jsou vhodnější u závažnějších stavů suché kůže, v chladnějších klimatických podmínkách, u starších pacientů, především na nohy a paže;
• adjuvantní emoliencia – obsahují navíc další složky, např. antiseptické, antipruriginózní;
• některé přípravky obsahují hydratující substance, které se uplatňují jako složky přirozeného hydratačního faktoru – např. ureu, glycerol, dexpanthenol;
  • urea má navíc mírný antipruriginózní účinek, ale u některých pacientů vyvolává podráždění, zejm. u kojenců a malých dětí, proto bývá doporučována až od 3 let věku;
  • glycerol pozměňuje chování lipidů ve stratum corneum a snižuje transepidermální ztráty vody, chrání kožní bariéru;
  • dexpanthenol má mírné protizánětlivé působení, má pozitivní vliv na reparaci kožní bariéry a hojení povrchových afekcí;
• lipofilní složky obnovují lipidové lamely a k hydrataci pokožky přispívají podporou přirozených lipidů ve stratum corneum a zajištěním lepší bariérové funkce – např. vazelína, ceramidy, cholesterol, volné mastné kyseliny (např. kyselina linolová).

Lokální kortikosteroidy

• účinné při situacích spojených se zánětem, imunologickou reakcí a hyperproliferací, mohou poskytnout symptomatickou úlevu od pálení a svědění;
• rozlišují se 4 třídy účinnosti:
  • slabé: hydrokortizon-acetát, prednisolon,
  • středně silné: hydrokortizon-butyrát, dexamethason-acetát, triamcinolon-acetonid, alclomethason-dipropionát,
  • silné: betamethason-dipropionát, betamethason-valerát, fluocinolon-acetonid, momethason-furoát, methylprednisolon-acetonát, flutikason-propionát,
  • velmi silné: klobethasol-propionát;
• aplikují se pouze na místa s aktivní atopickou dermatitidou nebo na místa aktivní v posledních 48 hodinách, obvykle 1–2× denně;
• velmi silné lokální kortikosteroidy by se neměly aplikovat na obličej, podpaží, třísla nebo pod okluzi;
• hydratace kůže, použití okluze a povaha vehikula ovlivňují vstřebávání a účinek lokálních kortikosteroidů;
• nežádoucí účinky dlouhodobého podávání silných lokálních kortikosteroidů: atrofie kůže, strie, teleangiektázie;
• systémové nežádoucí účinky mohou nastat při aplikaci lokálních kortikosteroidů na více než 30 % povrchu těla nebo při nadužívání silných lokálních kortikosteroidů.

Inhibitory kalcineurinu (topické imunomodulátory)

• snižují rozsah, závažnost a projevy atopické dermatitidy, zmírňují svědění;
• nejsou vhodné pro léčbu mírné formy atopické dermatitidy ani v první linii léčby jakékoli formy atopické dermatitidy;
• mírní zánět, ale nemají nežádoucí účinky jako lokální kortikosteroidy, proto mohou být používány v místech s tenkou pokožkou (oční víčka, obličej, intertriginózní místa);
• mezi nežádoucí účinky patří přechodné pálení v místě aplikace, zejm. v prvních dnech používání;
• lze je použít na akutní i chronické projevy atopické dermatitidy;
• neaplikovat na kůži s probíhající bakteriální či virovou infekcí, nepoužívat okluzi, po aplikaci se vyhýbat UV záření;
• používat s odstupem 2 týdnů od očkování, aby nedošlo k selhání vakcinace;
• lokální pimekrolimus – používá se u dětí od 2 let jako lék druhé volby u mírného až středně těžkého ekzému na obličeji a krku, kde léčba lokálními kortikosteroidy nebyla dostatečná nebo hrozí riziko významných nežádoucích účinků, zejm. atrofie kůže;
• lokální takrolimus (0,03% pro děti od 2 let, 0,1% od 16 let) – používá se u dětí od 2 let jako lék druhé volby u středně těžkého až těžkého ekzému, kde léčba lokálními kortikosteroidy nebyla dostatečná nebo hrozí riziko významných nežádoucích účinků, zejm. atrofie kůže.

Přípravky obsahující dehty

• protisvědivé a protizánětlivé účinky;
• používají se u chronických lézí atopické dermatitidy v monoterapii nebo v kombinaci s lokálními kortikosteroidy;
• nežádoucí účinky: folikulitida, fotosenzitivita;
• nevýhody: zápach, tmavá barva zanechávající skvrny na oblečení.

Přípravky obsahující ichthamol

• podporuje regeneraci keratinocytů, protizánětlivý účinek;
• k doléčení zánětu po ukončení terapie atopické dermatitidy; prevence rebound fenoménu;
• minimální iritační, senzibilizační a fotosenzibilizační potenciál.

Další preparáty

• lokální antibiotika a antiseptika – k léčbě sekundární bakteriální infekce;
• perorální antihistaminika – málo účinná proti svědění;
• celková léčba kortikosteroidy a imunosupresiva (prednisolon, azathioprin a cyklosporin A) – ke krátkodobému použití u těžkého průběhu atopické dermatitidy, kde ostatní možnosti selhaly.

Fototerapie

• použití především v chronickém a subakutním stadiu; používá se úzkopásmové UVB záření o vlnové délce 311 nm;
• u akutních forem se upřednostňuje UVA1.

Lázeňská léčba

• sirovodíkové minerální koupele – antiseptický a protizánětlivý účinek.

Léčba červených, mokvajících okrsků kůže

• obklady se zklidňujícím a vysušujícím účinkem: např. Jarischův roztok, slabě růžový roztok hypermanganu, odvar z černého čaje.

Puchýřkaté

Pemfigus

Pemfigus
Pemphigus
Pemfigus vulgaris − ztráta kohezivity keratinocytů (akantolýza) s tvorbou štěrbin až puchýřů
Původce	Autoimunitní onemocnění
Patogeneze	Autoprotilátky proti desmosomům držících keratinocyty pospolu
Klinický obraz	Mokvající, nejizvící se, ale dlouho se hojící eroze (puchýře)
Diagnostika	Histopatologie, imunofluorescence
Komplikace	Sekundární infekce, kachexie pro bolestivé pucháře v ústech
Klasifikace a odkazy
MKN	L10

Pemphigus je život ohrožující, recidivující a autoimunitní onemocnění s tvorbou intraepidermálních puchýřů na kůži i na sliznicích, které postihuje hlavně starší osoby, mezi 30. a 60. rokem.

Pemphigus vulgaris

Imunofluorescence pemfigu zobrazí nakupení autoprotilátek v oblasti desmozomů

Získané, chronické, autoimunitní onemocnění. U tvorby puchýřů primárně na sliznicích lze prokázat IgG proti membránovým antigenům keratinocytů, desmogleinu 3. U primárně kožní formy proti desmogleinu 1. Přímou imunofluorescencí zjistíme IgG a C3 vázané v IC štěrbinách epidermis.

Klinický obraz

Vzniká intraepidermální vezikula až bula, bez významné predilekce – později dochází ke generalizaci. Tyto změny jsou podmíněné akantolýzou. Puchýře mají napjatý kryt a čirý obsah. Později se zakalí, okolí se zanítí, puchýř praskne a zanechává erozi. Eroze vlhne a tvoří se na ní špinavě hnědé mazlavé strupy, které nasládle páchnou. Je porušena i okolní kůže, která vypadá zdravě – lze ji mírným tlakem setřít až na erozi – Nikolského příznak, akantolýza též podmiňuje tzv. nepřímý Nikolského příznak. K pruritu na kůži nedochází, eroze pálí a bolí, epitelizují pomalu a hojí se bez jizev. Na místě jizev se tvoří pozdeji puchýře nové. Přichází v atakách. Malignější formy mohou končit smrtí. Dnes spíše pacienti umírají na následky léčby – na kachexii nebo interkurentní onemocnění. Obdobný průběh a klinický obraz má nemoc i na sliznicích – salivace, foetor ex ore. Onemocnění postihuje nejčastěji pacienty od 40 do 70 let.

Diferenciální diagnóza

Hlavně bulózní pemfigoid a dermatitis herpetiformis Duhring.

Histologie

Puchýř intraepidermální s akantolýzou a akantotickými buňkami (pyknotické jádro).

Prognóza

Všechny formy jsou vážné, infaustní, smrt většinou po několika letech – kachexie, infekce.

Léčba

Léčba je, symptomatická - kortikoidy, ACTH, imunosupresiva, ATB, nedávno ovšem bylo schváleno podání monoklonálních protilátek rituximab.

Pemphigus vegetans

Mírnější a chroničtější, může přejít ve vulgaris i regredovat, nachází se v intertriginózní lokalizaci, spodina puchýřů bují v rudé vegetace kryté páchnoucím detritem, splývají v bradavičnaté plochy, často se sekundární infekcí kvasinkami.

Pempfigus foliaceus

Postihuje kůži celého těla lidí středního věku formou exfoliativní erytrodermie. Akantolýza probíhá subkorneálně;

Tvoří se vlhké a páchnoucími krustoskvamy v seborrhoické predilekci, sliznice většinou není postižena, svědí.

Pemphigus erythematosus

Jedná se o ohraničenou a mírnější formu pemphigu. Je charakterizována vznikem symetrických, numulárních ložisek v seboroické lokalizaci, které jsou kryty pevně lpějícími krustoskvamami.

Pemphigus herpetiformis

Připomíná spíše dermatitis herpetiformis nebo pemphigoid, tvoří silně svědící puchýře.

Bulózní pemfigoid

Bulózní pemfigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring

Dermatitis herpetiformis Duhring je choroba popsaná L. A. Duhringem v roce 1884. V poslední době se stala nejčastější formou projevu glutenové enteropatie (GE) neboli céliakie.

Obecná charakteristika

• Nejde o přidruženou chorobu ani komplikaci celiakie, ale o rovnocennou formu manifestace GE, se shodnou patogenezí, léčbou, prognózou i možnostmi komplikací,

Dermatitis herpetiformis

• byla dlouho považována za čistě kožní onemocnění, a to až do r. 1966, kdy bylo zjištěno, že sliznice tenkého střeva až u ¾ nemocných vykazuje stejné funkční a morfologické změny jako u céliakie,
• po průkazu příznivého efektu bezlepkové diety nejen na střevní, ale i kožní změny začala být předpokládána určitá souvislost a užívány názvy precéliakie, kožní céliakie aj.,
• obě formy, celiakální sprue (CS) i dermatitis herpetiformis (DH), jsou na sobě zcela nezávislé, mohou se vyskytnout i současně a mají kvalitativně shodné laboratorní, histologické i funkční odchylky,
• významná a dosud nevysvětlená je skutečnost, že výskyt DH se v posledních letech zřetelně zvyšuje a posunuje se do stále nižších věkových skupin.

Klinický obraz

• Charakteristický je kožní nález, který odpovídá názvu – jde o erupce typických silně svědivých puchýřků herpetiformního vzhledu:
  • jednotlivě i ve skupinkách,
  • různé velikosti a stadia vývoje,
  • s predilekční lokalizací nad extenzory končetin, na trupu, hýždích a ve kštici,
• většina nemocných nemá žádné obtíže interního rázu (asi 20 % udává intermitentní průjmové stolice),
• fyzikální nález zpravidla zůstává v mezích normy, bez výraznější astenie, hypotrofie svalstva či jiných známek malabsorpce,
• v laboratorních nálezech je možno zastihnout:
  • lehký stupeň anémie,
  • snížení hodnot beta-karotenu a sérového železa,
  • pozitivitu protilátek proti gliadinu, endomyziu a tkáňové transglutamináze,
• v přímém protikladu jsou ale jednoznačné změny sliznice tenkého střeva, prokazatelné u 70–80 % pacientů a identické se změnami u CS:
  • atrofie klků,
  • zánětlivá lymfoplasmocytární infiltrace,
  • edém lamina propria,
  • redukce enzymatického vybavení enterocytu.

Diagnóza

• Stanoví ji dermatolog dle klinického nálezu, případně s potvrzením kožní biopsií,
• u všech nemocných musí následovat gastroenterologické vyšetření s provedením enterobiopsie a zjištěním stupně postižení,
• není žádná závislost mezi rozsahem kožních změn, slizničních změn a subjektivních potíží,
• sledování hladin protilátek je vhodné k monitorování průběhu choroby → hodnoty klesají po zavedení bezlepkové diety a opět stoupají při jejím porušování či při relapsu onemocnění,
• laboratorní známky případné malabsorpce jsou nevýrazné, neboť slizniční změny mohou být u DH (na rozdíl od CS) ložiskového charakteru.

Terapie

• v dlouhodobém průběhu jsou pacienti s DH ohroženi stejnými závažnými komplikacemi, především zvýšeným rizikem vzniku maligních nádorů,
• kožní nález (nikoliv střevní!) ustupuje po podání DDS–Sulfonů → po jejich vysazení se ale rychle obnovuje,
• vzhledem k řadě možných vedlejších účinků (methemoglobinemie) je nutno podávat v nejnižší účinné dávce,
• jediným kauzálním léčebným opatřením je trvalá a úplná bezlepková dieta,
  • při jejím dodržování dochází (po řadě měsíců) ke zlepšení slizničních i kožních změn, úpravě biochemických ukazatelů a minimalizuje se riziko vzniku komplikací,
  • zavedení bezlepkové diety v našich podmínkách představuje nejen značný zásah do osobního a profesionálního života, ale vyžaduje i zvýšené finanční nároky a při obvyklé absenci potíží je motivace k jejímu dodržování u nemocných s DH zřetelně nižší než u CS,
  • průběh, rizika a možné komplikace jsou však stejné a dokládají nutnost trvalého sledování gastroenterologem.

Nemoc motýlích křídel

Epidermolysis bullosa congenita (EBC), známá také jako Nemoc motýlích křídel, je vzácné vrozené onemocnění, při kterém puchýře na kůži vznikají spontánně nebo drobným tlakem či třením. Touto nemocí trpí asi 30 000  lidí v Evropě a cca půl milionu na celém světě, u nás je to více než 360 pacientů. EB je způsobená mutací jedenácti genů a projevuje se zejména na kůži pacientů. EB se základně dělí na tři formy – simplex, junkční a dystrofická – a na více než 30 podtypů.

Typy

• simplexní – degeneruje bazální vrstva epidermis (klinický projev puchýře);
• junkční – puchýře se objevují na histologicky normální kůži ve vrstvě lamina lucida;
• dystrofická – puchýře vznikají v lamině dense .

Dědičnost

Autozomálně dominantní nebo autozomálně recesivní.

Patogeneze

Změněná dermoepidermální junkce má za následek rozvolnění této junkce a výsledkem je tvorba puchýřků.

1. Simplexní forma – mutace genů kódujících keratiny 14 a 5.
2. Junkční forma – mutace nejméně 6 genů kódujících laminin 5.
3. Dystrofická forma – mutace genů kódujích kolagen 7.

Klinický popis

• pestrá škála projevů;
• postižení kůže, sliznice dutiny ústní, GITu, respirační, urogenitální trakt;
• následné jizvení a vznik kontraktur;
• pacienti se vyhýbají určitým potravinám, což vede k sekundární malnutrici, anémii, růstové retardaci a pozvolnému hojení ran.

Terapie

Péče je zaměřená preventivně, aby se předcházelo závažné invaliditě pacientů. Nezbytná je mezioborová spolupráce dermatologa, histopatologa, pediatra, hematologa, fyzioterapeuta, genetika, stomatologa, plastického chirurga, nutričního terapeuta, psychologa, ortopeda, očního lékaře.

Specifika stomatologického ošetření pacientů s EBC

• vyšší kazivost (snížená hygiena DÚ, nevhodná volba skladby stravy),
• zákaz používání náplastí,
• zákaz nošení zubní náhrady,
• lubrikace nástrojů,
• zákaz asymetrické extrakce zubů (asymetrický tlak na sliznici).

A to vše spolu s častou přítomností microstomatu vede k velmi obtížnému ambulantnímu ošetření.

Kazuistika

Pacientka M. S. roč. 2005 přichází na kliniku v červnu 2008. Kvůli její základní diagnóze bylo doporučeno rodičům praktickou stomatoložkou ošetření na specializované klinice. V ambulanci při vyšetření byla zjištěna kariezní destrukce zubů 53, 54, 62, 64, 63, 74, 84. Ošetření nebylo provedeno a vzhledem k základní diagnóze byla indikována k sanaci v celkové anestezii. V červenci 2008 bylo extrahováno 16 dočasných zubů. Po výkonu byly v dutině ústní četné slizniční eroze a kožní defekty. V červnu 2010 byla pacientka opět doporučena svojí praktickou zubní lékařkou k sanaci v CA. Při vyšetření nalezeny destruované zuby 55, 65, 75, 85. Opět byla indikována k sanaci v celkové anestezii. Kariezní zuby byly extrahovány.

Pacientka je nyní dispenzarizována na klinice.

Granulomatózní

Sarkoidóza kůže

Sarkoidóza je multisystémové onemocnění z neznámé příčiny. Nejčastěji postihuje lidi mladé a ve středním věku, více ženy. Často se manifestuje bilaterální hilovou adenopatií, plicními infiltráty, očními a kožními lézemi. Játra, slezina, lymfatické uzliny, slinné žlázy, srdce, nervový systém, svaly, kosti a další orgány mohou být také postiženy.

Formy kožního postižení se dělí na nespecifické a specifické podle přítomnosti či nepřítomnosti nekaseifikujících granulomů při biopsii.

Epidemiologie

Nemoc se vyskytuje po celém světě. Postiženo je asi 25 % pacientů. Specifické postižení se u nás vyskytuje v 10,5 % případů. Lupus pernio se objevuje častěji u černochů a Indů, postihuje zejména starší ženy.

Příznaky

Nejčastější formou nespecifické kožní léze je erythema nodosum (u nás 28,2 %). Je příznakem akutní sarkoidózy a často se vyskytuje u Evropanů. Obvykle vymizí do 6−8 týdnů. Erythema nodosum ve vztahu s infekcemi, neopláziemi, vaskulitidami a polékovými reakcemi není patognomický pro sarkoidózu. Erythema nodosum jako součást Löfgrenova syndromu spolu s horečkou a bilaterální hilovou lymfadenopatií (BHL) je pro sarkoidózu natolik specifický, že v případě spontánního a rychlého ústupu příznaků nevyžaduje histologický průkaz nekaseifikujících granulomů.

Nejčastější specifickou lézí je lupus pernio. Reprezentuje chronickou sarkoidózu. Manifestuje se jako indurované plochy, nebolestivé, nesvědivé, bez ulcerací, spojené s dekolorací nosu, rtů, víček a jizev. Často je spojen s cystami kostí, postižením nosní sliznice a plic fibrózou. Spontánní remise jsou vzácné.

Dalším specifickým kožním projevem mohou být makulopapulózní erupce, podkožní noduly, infiltrace starých jizev a kožní plaky.

Léčba

U erythema nodosum většinou vystačíme s nesteroidními antirevmatiky. U malých sarkoidních papulí a plaků je možné každoměsíční injekční intrapapulární podávání triamcinolonu, případně týdenní topická léčba kortikoidy a hydrokoloidy. Větší nebo defigurující léze vyžadují systémovou léčbu.

1. alternativní režim 30 mg Prednisonu
2. týdenní pulsní režim Metotrexátem
3. hydrochloroquin

Nově infliximab, alopurinol, thalidomid.

Histologie

Ostře ohraničené kruhové nekaseifikující granulomy. Složeny z epiteloidních makrofágů (histiocytů), obklopených zanedbatelným lymfocytárním infiltrátem. Označují se proto jako "nahé".

• 
• 

Nekrobiotické granulomatózní procesy

Nekrobiotický kolagen

Nekrobióza je termín označující proces degenerace a postupné odumírání buněk a tkání, které jsou nahrazovány amorfními, eosinofilními materiály nebo kolagenem. Tento stav často vzniká v důsledku dlouhodobého zánětu, metabolických poruch nebo poruch cévního zásobení. Nekrobióza se projevuje v různých kožních a podkožních lézích a bývá spojována s některými chronickými chorobami.

Granuloma anulare

Granuloma annulare

Jedná se o časté benigní chronické kožní onemocnění histologicky charakterizované tvorbou nekrobiotických granulomů, typickými klinickými projevy jsou prstencovitě (anulárně) uspořádané papuly. Nemoc postihuje především děti a mladé dospělé, častěji ženy.

Etiologie

Neznámá, ve 20 % se sdružuje s diabetes mellitus.

Klinický obraz

• Forma lokalizovaná – tuhý načervenalý uzlík, zvětšuje se do periferie hmatným valem z těsně seskupených ostře ohraničených papulek; střed vklesává – kůže je zde normálního vzhledu – projev nabývá anulárního uspořádání o průměru několika centimetrů bez subjektivních příznaků; nejčastěji nad klouby – hlavně hřbet rukou, nohou, na prstech, kolem kotníků a loktů.
• Vzácnější formy – diseminovaná, erytematózní, podkožní, perforující.

Diagnóza

Klinický vzhled + histologický průkaz nekrobiotického granulomu; u diseminované formy nutno vyloučit diabetes mellitus.

Diferenciální diagnostika

Lokalizovaná forma – tinea, lichen planus anulární forma, sarkoidóza, lupus erythematodes.

Terapie

Lokalizovaná forma – místně kortikoidy; systémová léčba zpravidla není nutná.

Průběh

Většinou spontánní zhojení ad integrum do 1 - 2 let.

Necrobiosis lipoidica (diabeticorum)

Necrobiosis lipoidica na noze diabetického pacienta

Chronické onemocnění s tvorbou nekrobiotických granulomů, postihuje nejčastěji bérce; asi u 1 % diabetiků – až 50 % nemocných s touto chorobou má DM; nejčastěji ženy středního věku.

Etiologie

Neznámá, známky poškození malých cév můžou souviset s diabetickou mikroangiopatií; někdy i změny charakteru vaskulitidy.

Klinický obraz

Přední strany bérců; ostře ohraničená, většinou bilaterální, indurovaná, hladká, lesklá ložiska až plochy různého tvaru, při okrajích červenohnědé barvy; střed je spíše oranžový nebo nažloutlý s patrnými cévními ektaziemi; asi u 30% vznikají špatně se hojící vředy.

Diagnóza

Klinický vzhled a typická lokalizace, biopsie může vést ke vzniku vřídku.

Diferenciální diagnostika

Hlavně granuloma anulare, jiné vředy.

Terapie

Většinou málo úspěšná, zkoušejí se místně kortikoidy v okluzi nebo intralezionálně; ke zlepšení někdy vede úprava mikrocirkulace – venotonika a rheologika.

Průběh

Chronický, u 20% zlepšení a vyblednutí ložisek.

Rheumatismus nodosus

Podkožní uzly postihující 20% lidí s revmatoidní artritidou; histologicky nekrobiotické granulomy.

Etiologie

Nejspíše cévní změny a traumatizace.

Klinický obraz

Vícečetné, podkožní, na pohmat bolestivé noduly – typicky nad lokty, koleny, ulnárních stranách předloktí a nad klouby rukou; uzly jsou tuhé a pohyblivé.

Diagnóza

Klinický obraz + histologie – nekrobiózy = rozsáhlejší okrsky degenerace kolagenního vaziva koria, obklopených histiocyty a obrovskými buňkami.

Diferenciální diagnostika

Podkožní granuloma anulare bývá těžko odlišitelné, dnavé uzly, mezenchymové nádory, acrodermatitis chronica atrophicans.

Terapie

Většinou není nutná, intralezionální aplikace kortikoidů, pokud bolí a omezují pohyb, tak chirurgická excize.

Průběh

Revmatické uzly jsou trvalé, způsobují obtíže při běžném používání ruky.

Lupus vulgaris

Lupus vulgaris
Charakteristické léze na obličeji
Klasifikace a odkazy
MKN	A18.4

Lupus vulgaris je kožní forma tuberkulózy. Projevuje se tvorbou granulomů a pigmentových skvrn. Později dochází k tvorbě hlubokých mutilujících vředů které se nejčastěji nachází v obličeji.

• Klinický obraz lupus vulgaris
• 
• 
• 
• 

Skrofuloderma

Skrofuloderma
Charakteristické léze na krku
Klasifikace a odkazy
MKN	A18.4

Skrofuloderma je kožní forma tuberkulózy. Vzniká přestupem infekce z postižených lymfatických uzlin s typickou lokalizací na krku. Jedná se o kolikvační formu tuberkulózy a dochází k tvorbě podkožních uzlů a později píštělí a vředů.

Vaskulopatické

Urtikárie

Urtikárie (kopřivka) je nejběžnější projev alergie I. typu: Vzniká na podkladě řady fyzikálních, chemických a jiných podnětů, může být projevem vaskulitidy.

Klinický obraz

Objevuje se lokální/generalizovaný vznik pupenů s centrálním edémem + periferním erytémem, které svědí. Akutní projevy odeznívají během několika hodin po skončení expozice alergenu, může být spojena s angioedémem.

Urtikárie na noze

Terapie

Podáváme p.o. antihistaminika a lokální přípravky omezující svědění, při výraznějších akutních projevech též adrenalin nebo glukokortikoidy.